Судороги неясной этиологии

Судороги неясной этиологии

Судороги у новорожденных (неонатальные судороги)

Припадки, возникающие в течение первых 30 суток жизни. Классифицируются по этиологии и по типу.

По этиологии

  1. Тетанические судороги (спазмофилия)
  2. Гипогликемические.
  3. Аноксические.
  4. Судороги, обусловленные родовой травмой.
  5. «Судороги пятого дня»
  6. Пиридоксинзависимые судороги.
  7. Судороги, обусловленные гемолитической болезнью новорожденных.
  8. Судороги вследствие врождённых аномалий развития.

По типу (классификация Brown , Minns ; 1980)

  1. Тонические.
  2. Клонические:

— фокальные

— мультифокальные

— генерализованные (билатеральные)

  1. Фрагментарные:

— моторные

— офтальмические

— отключение сознания

— апноэ (цианоз)

  1. Миоклонические.

Судороги у детей раннего возраста

Миоклонические судорожные припадки (инфантильные спазмы или синдром Веста), генерализованные и парциальные судороги.

По причинам возникновения судороги подразделяются на:

  1. Тетанические судороги (спазмофилия)

Развиваются в первые дни жизни: 3 дня – ранняя гипокальциемия и после 5-го дня – поздняя гипокальциемия и обусловлены, по-видимому, снижением концентрации ионизированного кальция крови при рахите, дисфункции паращитовидных желез, интоксикациях в том числе витамином Д, при обезвоживании в результате поноса и рвоты. Скрытый период характеризуется симптомами Хвостека, Люста, Труссо.

Клиника

Приступы спазма взора вверх или в стороны, тонические судороги конечностей иногда с формированием руки акушера. Вслед за этими симптомами могут развиться генерализованные тонические судороги с утратой сознания до 2 минут. Судороги могут повторяться по типу экламптического статуса. С нормализацией ионного состава они прекращаются.

  1. Гипогликемические судороги

Развиваются в первые 48 часов жизни при снижении сахара ниже 1,1 ммоль/л. В начале приступа дети бледнеют, покрываются потом, развивается общая слабость, появляется беспокойство, нарушается дыхание. Глубокая гипогликемия сопровождается генерализованными, чаще тоническими, судорогами. Внутривенное введение глюкозы купирует приступ. В основе патогенеза лежат наследственные болезни обмена, галактоземия [БМВ1], синдром Мак-Куори, лактатацидоз, гормональные расстройства, гипотрофия [БМВ2] и асфиксия новорожденных, низкая масса их тела, недоношенность.

Н.П. Шабалов «Детские болезни»

Галактоземия: нарушение углеводногобмена, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описано в 1908 года A . Reuss , характер метаболических нарушений установлен H . Calcar в 1956 году. Заболевание связано с невозможностью использования организмом галактозы и проявляется в виде тяжёлого поражения печени, нервной системы, глаз и других органов. Частота 1:20 000, а частота гетерозиготного носительства 1:268.

В основе заболевание лежит отсутствие или резкое снижение активности фермента галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы, необходимого на втором этапе превращения галактозы в глюкозу (галактоземия 1, классическая). В крови у больных накапливается предшествующий блоку продукт начального обмена галактозы – галактозо-1-фосфат, оказывающий токсическое действие на организм. Для галактоземии характерна истинная гипогликемия, которой отчасти можно объяснить гипотрофию и задержку роста больных детей.

PAGE # «»Стр: «#»
«» Стр: 2
Н.П. Шабалов «Детские болезни»

Гипотрофия – хроническое расстройство питания с дефицитом массы тела. В англо-американской литературе испульзуется термин malnutrition – недостаточное питание. Основным, наиболее частым вариантом недостаточности питания является белково-калорийная недостаточность. Как правило,у таких детей есть и дефицит поступления витаминов (гиповитаминозы), а иногда и микроэлементов. По данным ВОЗ в развивающихся странах 20-30% детей имеют белково-калорийную или другие недостаточности питания.

  1. Аноксические судороги

Развиваются при тяжёлой форме асфиксии новорожденных (гипоксически-ишемическая энцефалопатия). В результате гипоксии мозга, его гиперкапнии и ацидоза прогрессирует отёк головного мозга, развиваются диффузные дисгемические расстройства с кровоизлиянием в вещество головного мозга. Всё это приводит, обычно, к развитию тонико-клонических судорог:

Вслед за тонической фазой появляется фаза клонических судорог. Глазные яблоки становятся неподвижными, дыхание задерживается. После приступа наблюдается мышечная гипотония. Ребёнок плачет, становится вялым, сонливым. Судорожный пароксизм не превышает 2-3 минут.

Аноксические судороги встречаются сразу же после тяжёлых родов. Возможно появление так называемых «отставленных» судорог, которые проявляются через 1-2 месяца и обусловлены перенесенной инфекцией. В этом случае необходимо думать о развитии у детей эпилептического процесса.

  1. Судороги, обусловленные родовой травмой.

Вызваны травматическим поражением мозга, вследствие которых нередко возникают размягчения и геморрагии в мозговое вещество и сопутсвующие им ликвородинамические расстройства.

Проявляются в первые 3-8 часов жизни. При внутрижелудочковых кровоизлияниях преобладают тонические судороги, при субарахноидальных – клонические. При субдуральных и внутри мозговых гематомах в первые двое суток развиваются генерализованные клонические и тонические судороги.

Возможной причиной судорог может быть внутриутробная (3-17%) или постнатальная инфекция цитомегаловирус, токсоплазмоз, краснуха, листериоз, герпес. Проявляются в первые часы жизни, чаще клонические.

  1. «Судороги пятого дня».

Синдром идеопатических неонатальных судорог, которые развиваются между 3-ми и 7-ми сутками жизни, и возможно связаны с «транзиторным снижением уровня цинка» в крови новорожденных. Клонические подёргивания продолжаются 2-3 минуты и бывают до 40-48 раз в сутки. ( Goldberg et al. 1982).

  1. Пиридоксинзависимые судороги

Развиваются в результате недостатка пиридоксина или его кофермента пиридоксоль-5-фосфата в крови. Эти судороги могут возникать внутриутробно или в первые 72 часа жизни ребёнка. Характерны генерализованные мышечные подёргивания, миоклонические сокращения в виде кивков и генерализованных вздрагиваний. Дозы пиридоксина, не менее 100 мг в сутки , приводит к купированию приступа.

7. Судороги, обусловленные гемолитической болезнью новорожденных.

Обусловлены прогрессирующими метаболическими нарушениями в результате токсического действия на мозг непрямого билирубина.

Клиника:

Возникают на 5-7 сутки жизни и проявляются чаще генерализованными тоническими припадками на фоне желтухи, общей вялости, сонливости, мышечной гипотонии, угнетения врождённых рефлексов. Позднее генерализованные судороги отходят на второй план, появляются подкорковые гиперкинезы, выявляется задержка психомоторного развития. При концентрации билирубина выше 200 мкмоль/л поражается мозг (преимущественно стриопаллидарная система).

8. Судороги вследствие врождённых аномалий развития.

Встречаются в 5-16% случаев. К ним относятся: голопрозэнцефалии, микрополигирии, агенезии мозолистого тела, врождённый кистоз. Проявления в первые часы или минуты после рождения. При обширных пороках – чаще тонические, при агенезии мозолистого тела (с-ом Айкарди) – миоклонические судороги.

9. Семейные неонатальные судороги

Относятся к редким видам судорог, развивающихся на 2-3 неделе после рождения, генерализованного характера, частота 10-20 раз в сутки. Отставания в психомоторном развитии не наблюдается, биоэлектрическаяч активность мозга не изменена.

По типу судороги бывают:

1. Тонические неонатальные судороги

Характеризуются своеобразным напряжением мышц туловища, конечностей, шеи по типу децеребрационной ригидности. Во время припадка ребёнок принимает разгибательную позу с закинутой назад головой, разведёнными руками и пронацией кистей рук, с вытянутыми напряженными ногами.

Как правило нарушается дыхательный ритм по типу инспираторного апноэ, это сопровождается цианозом и гиперемией кожи. Продолжительность приступа – около минуты. На ЭЭГ – медленноволновая активность (во время приступа). Уровень поражения – подкорково-стволовой.

2. Клонические неонатальные судороги.

Характеризуются ритмичными мышечными подёргиваниями отдельных групп мышц с частотой 1-3 сокращения в секунду. Имеют преимущественно корковый генез, чаще наблюдаются у доношенных новорожденных. На ЭЭГ во время приступа могут регистрироваться комплексы «пик-волна».

3. Фокальные (очаговые) клонические неонатальные судороги.

Характерны для новорожденных с гипоксически-ишемической энцефалопатией, сопровождающейся инфарктами мозга, очаговыми кровоизлияниями, а также с травматическими поражениями мозга, артериовенозными мальформациями, абсцессами, опухолями и прочими очаговыми поражениями.

Проявляются ритмичными клоническими подёргиваниями отдельных частей лица, рук, туловища, ног в виде либо отдельного приступа либо серии. ЭЭГ – очаги эпилептического поражения мозга, чаще с появлением эпилептической активности по типу «пик-волна». После судорог возможно развитие моно- или гемипарезов,связанных с нарушением гемоцркуляции.

4. Мультифокальные (многоочаговые) клонические неонатальные судороги.

Связаны с диффузной судорожной активностью коры головного мозга и чаще возникают при метаболических нарушениях (гипокальциемия, гипогликемия, снижение пиридоксина в крови, диффузных корковых дисплазиях – микрополигирия, поликистоз). Судороги характеризуются асинхронными клоническими сокращениями отдельных групп мышц и носят мигрирующий характер. На ЭЭГ – диффузные медленные волны, отдельные комплексы «пик-волна».

5. Генерализованные (билатеральные) клонические неонатальные судороги.

Чаще развиваются у доношенных детей с диффузными и очаговыми поражениями мозга и клинически характеризуются клоническими судорогами рук и ног с утратой сознания, нарушением ритма дыхания, цианозом, гиперсаливацией.

6. Фрагментарные неонатальные судороги.

Связаны с глубокими морфологическими изменениями мозга метаболического или врождённого характера, проявляющиеся двигательными или глазодвигательными стереотипными феноменами с нарушением сознания, вегетативно-висцеральными дисфункциями. Во время приступа на ЭЭГ регистрируется медленноволновая активность и комплексы «пик-волна».

Среди этих судорог выделяют атипичные, которые проявляются «плавающими движениями рук», «педалированием» стоп, сосательными движениями губ. Возможны отключения сознания, апноэ, диффузный цианоз. На ЭЭГ – комплексы «пик-волна».

7. Офтальмические (глазодвигательные) неонатальные судороги.

Проявляются стереотипными пароксизмами тонического крупноразмашистого нистагмоидного подёргивания глазных яблок, движениями глазных яблок по типу «заходящего» или «восходящего солнца». Эти пароксизмы могут сопровождаться утротой сознания, апноэ или цианозом. Потеря сознания при атипичных неонатальных судорогах происходит на короткий промежуток времени в виде абсансов и характерна для детей более старшего возраста. Эпилептические неонатальные апноэ полиэтиологичны, но чаще среди этиологических фактороввыявляются гипоксически-травматические поражения мозга, метаболические и токсикометаболические нарушения, реже церебральные кровоизлияния и нейроинфекции. На ЭЭГ – медленноволновая активность или комплексы «пик-волна». Прогноз неблагоприятен.

8. Миоклонические неонатальные судороги.

У новорожденных наблюдаются редко, выделяют: аксиальные судороги, проявляющиеся молниеносным сгибанием головы, шеи по типу «кивков» 1-2 раза в секунду, иногда реже, сочетающиеся с вегетативно-висцеральными нарушениями, мидриазом, миоклоническими судорогами конечностей в виде ритмичных сгибаний рук и ног 1-2 за 10 секунд. Могут быть смешанные судороги (голова, конечности). Они развиваются в результате тяжёлого органического поражения мозга врождённого и наследственно-дегенеративного характера, нередко являясь клинической манифестацией эпилептических младенческих синдромов Веста, Леннокса-Гасто. На ЭЭГ – синхронизированные комплексы «пик-волна» (гипсаритмия), как во время так и вне пароксизма.

Лечение:

Припадки, возникающие в течение первых 30 суток жизни.

1. Глюкоза 25% р-р 2 – 4 мл/кг в/в струйно.

2. Пиридоксин 50 мг в/в струйно (желательно под контролем ЭЭГ).

3. Кальций : 10% р – р глюконата Са в/в медленно 1 – 2 мл/кг ( не более 10 мл). Перед назначением желательно убедиться в наличии гипокальциемии и гипомагниемии ).

4. Магний : 50% р – р в/в медленно 0,1 – 0,2 мл/ кг.

5. Фенобарбитал 10 – 30 мг/кг в/в медленно.

6. Фенитоин 15 – 20 мг/кг в/в 20 минут (под контролем ЭКГ).

7. Биотин 5 – 10 мг/сут внутрь. (витамин Н ).

Судороги у детей раннего возраста

У детей первого года жизни наиболее характерными являются миоклонические судорожные припадки (детские спазмы), генерализованные и парциальные судороги.

Миоклонические судорожные припадки (инфантильные спазмы или сидром Веста)

У детей первого года жизни – 30,8%, у детей, страдающих эпилепсией, в 2% случаев.

Инфантильные спазмы – это неспецифическая реакция незрелой коры головного мозга на повреждение или нарушение роста и развития. Начинается в период с 3 по 8 месяц жизни.

Причины:

— у половины детей выявляется перинатальная патология, в том числе асфиксия новорожденных, травмы головного мозга.

— метаболические нарушения,

— гидроцефалия,

— детские церебральные параличи

Для этого типа судорог характерны:

  1. Молниеносные судорожные пароксизмы.
  2. Задержка психического развития.
  3. Специфческие изменения на ЭЭГ.

Клиника:

Двустороннее симметричное сокращение мышц флексорного, экстензорного и смешанного типов.

При флексорном спазме происходит внезапное сгибание позвоночника, шеи и конечностей, после чего наступает временная релаксация. Флексорные спазмы известны, как «салаамовы припадки», поскольку сгибание туловища при них похоже на восточное приветствие. Описан этот тип припадков английским педиатром Вестом под именем «тик салаама».

При экстензорном спазме резко разгибаются голова и туловище, руки и ноги отводятся.

Флексорный спазм наблюдается наиболее часто, реже – смешанный и смешанный – очень редко.

Наиболее характерной чертой миоклонических судорог является склонность к серийности (до нескольких сот и даже тысяч). Приступы проявляются чаще всего при пробуждении, выключение сознания при этом кратковременное.

Нервно-психическое развитие детей нарушается только с возникновением судорог (в 60% случаев) Pratap R . C ., Gururaj A . K ., 1989.

Нарушается зрительная ориентация, реакция зрачков на свет и глазное дно остаются в норме, что свидетельствует о связи слепоты с дефектом зрительных путей. На ЭЭГ – гипсаритмия, свидетельствующая о незрелости интракортикальных и эфферентных связей головного мозга, которое регистрируется с большим постоянством и в межприступном периоде.

Лечение:

Клоназепам – грудным детям 1-3 мг/сут раннего возраста 2-6 мг/сут

Депакин 20-50 мг/кг/сут в три приёма.

Преднизолон 2 мг/кг/сут 4-8 недель. Через 1-5 недель в более чем 50% случаев прекращаются спазмы и нормализируется ЭЭГ. Примерно у половины детей заболевание рецидивирует после отмены препаратов.

ОБСЛЕДОВАНИЕ БОЛЬНЫХ С ВПЕРВЫЕ ВОЗНИКШИМ ЭПИПРИПАДКОМ

NOTA BENE ! Больных с впервые возникшим эпиприпадком госпитализируют.

1. Полное неврологическое обследование.

2. Общий анализ крови.

3. Электролиты сыворотки ( Na , K , Cl , бикарбонат Na , Ca ).

4. Азот мочевины крови.

5. Глюкоза плазмы.

6. Биохимические показатели функции печени (АСАТ, ЩФ, общий билирубин)

7. При подозрении на инфекцию – ЛП и исследование СМЖ:

— определение клеточного состава,

— определение глюкозы,

— определение белка,

— бактериологические исследования.

8. Скрининг токсических веществ и измерение концентрации этанола в крови.

9. ЭЭГ.

10. МРТ или КТ.

НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ ПРИ ЭКЛАМПСИИ ( по Самуэльсу )

1. Нитропруссид Na в/в медленно 3 мкг / кг.

Пропранолол 1 – 5 мг в/в для устранения тахикардии на фоне нитропруссида натрия.

2. При продолжении припадков исключить гипонатриемию.

3. Фенитоин 15 мг/ кг в/в 50 мг/ мин.

4. При не эффективности фенитоина проводят ЛП, КТ и в/в 5 – 10 мг диазепама.

Убедительных данных за применение сернокислой магнезии при токсикозе нет.

Схема по «Неотложные состояния в акушерстве и гинекологии» А.Н.Нагнибеда

1998 г. С.П.б.

· Беременную уложить на правый бок, ввести воздуховод, ингаляция кислородом или наркоз закисью азота аппаратом АН – 8.

· Нейролептаналгезия: 2 мл 0,5% седуксена 1мл 2% промедола

в/в 2 – 4 мл 0,25% дроперидола + 2мл 1% димедрола

· Выяснить акушерскую ситуацию ( только после НЛА, т.к. приступы судорог могут возобновиться ).

· Лечение гестоза :

Магния сульфат 25% 30 мл

Р-р NaCl 0,9% 400 мл в/в капельно 100 мл/ час.

( Реополиглюкин 400 мл)

+ Дибазол 2 – 6 мл1%

Папаверин 2 – 4 мл 2%

Но – шпа 2мл 2%

· 200 – 400 мл любого полиионного раствора в/в или 5% р-р глюкозы под контролем диуреза ( катетеризация мочевого пузыря ).

· !“ АД : клофелин 0,01% 1 мл в/м или в/в;

управляемая гипотензия :

— пентамин 5% 0,5 – 1 мл в/м или в/в

— бензогексоний 2,5% 1 мл

( эффект через 12 – 15 минут )

· Оценка состояния беременной по шкале Глазго.

— для прекращения и профилактики припадков, обусловленных алкогольной или барбитуровой абстиненцией эффективен фенитоин ( из – за низкого комплайенса терапия безуспешна ),

— паральдегид ( он действует и на другие проявления абстинентного синдрома ),

— препараты магния,

— для лечения тяжелых припадков на фоне отмены барбитуратов необходимы большие дозы этих препаратов ( более 1 г секобарбитала ). При дозах выше 250 мг. необходимо подготовиться к интубации трахеи.

— не осложненные алкогольные, а нередко и барбитуровые абстинентные припадки, прекращаются самостоятельно и противосудорожная терапия не требуется.

Судороги продолжаются более 30 минут, либо каждый последующий припадок возникает прежде, чем закончится предыдущий.

Неотложная помощь:

экстренные меры, направленные на немедленное ( в течение секунд или минут ) прекращение припадка не показаны, если не развиваются тяжёлые, угрожающие жизни, гипоксия и ацидоз либо продолжительность статуса не приближается к 60 минутам.

Общие меры :

— до восстановления сознания больного укладывают на живот, несколько повернув его на бок и по возможности опустив голову, чтобы предупредить аспирацию содержимого желудка;

— ввести воздуховод, иногда необходима интубация , для поддержания проходимости верхних дыхательных путей;

— вокруг больного не должно быть опасных предметов, о которые он может пораниться. Удерживать силой больного не надо.

Медикаментозную терапию начинают после взятия крови на глюкозу, Са, Na .

Медикаментозная терапия :

— ТИАМИН 100 мг в/в обязательно взрослым перед введением глюкозы ; ( для предупреждения энцефалопатии Вернике ).

— Глюкоза в/в 25 – 50 г взрослым, детям 25% р-р 2-4 мг/кг;

— NaCl при гипонатриемии ( !“ 120 мэкв/ л ) 3% р-р в/в медленно;

Заподозрить её следует в случае полидипсии, ЧМТ ( и как следствие синдром гиперсекреции АДГ ), эпизодов гипонатриемии в анамнезе. Вводить только в тяжелом состоянии при доказанной или весьма вероятной гипонатриемии.

Восполняется половина дефицита Na :

Потребность в Na ( мэкв ) = Na сыворотки N – Na сыворотки настоящий » 0,6 » m

— Кальций, 1 или 2 ампулы глюконата кальция в/в 5 – 10 минут.

— Фенитоин 15 мг/кг ( 1000 мг )

В течение 20 минут; во время инфузии следят за дыханием, АД, ЭКГ.

Вводиться в,в без разведения либо только на физиологическом растворе шприцом – дозатором.

— Бензодиазепины : 0,25 – 0,4 мг/кг ( максимальная доза 20 мг )

диазепам

— Фенобарбитал в/в

детям 10 мг/кг до 25 мг/кг;

взрослым 90 – 120 мг до 1000 мг;

( если возможна немедленная интубация трахеи )

— Общая анестезия или барбитуровая кома – последнее средство лечения судорожного эпистатуса.

Библиография:

  1. «Неотложные психоневрологические состояния у детей» Трошин и соавт.
  2. «Неврология» Самуэльс
  3. «Неотложные состояния в акушерстве и гинекологии» А.Н.Нагнибеда 1998 г. С.П.б.




Источник: www.it-med.ru


Добавить комментарий