Сирингобульбомиелия

Сирингобульбомиелия

Свернуть

Спинной мозг – это сложный орган, потому нарушения в его работе вызывают серьезную симптоматику, а также оказывают значительное негативное влияние на весь организм. Но течение таких заболеваний можно замедлить или вовсе остановит, если лечение будет начато своевременно. Потому нужно быть информированным о том, как проявляются такие заболевания на ранних этапах. В данном материале рассмотрена сирингомиелия шейного отдела позвоночника.

Определение

Такое название имеет состояние, при котором нарушается нормальная работа спинного мозга в данных отделах позвоночника. При таком состоянии формируется сирингомиелическая киста шейного отдела позвоночника. В спинном мозге появляется полость с плотными стенками, заполненная жидкостью. Кисты могут разрастаться, увеличиваясь в размерах, количестве. Но даже при небольших размерах, они оказывают немалое давление на нервную ткань, нарушая работу спинного мозга.

Причины

Это не отдельное заболевание, а синдром, который может развиваться в составе иных патологий, сопровождаться другими симптомами, состояниями. Но точные причины ее развития в настоящее время не выявлены. Многие исследователи склоняются к тому, что такое кистообразование имеет генетическую природу.

Менее вероятными причинами иногда называются травмы позвоночника, опухоли разного характера, нарушение связи позвоночного столба с мозгом.

Классификация заболевания

Болезнь может отличаться по локализации, степени выраженности, особенностям формирования клинической картины, другим показателям. Потому введена система классификации ее по этим признакам. Классификация имеет важную роль, так как благодаря ей можно с большей или меньшей степенью точности подобрать лечение, предсказать дальнейшее течение, развитие синдрома.

По этиологическим, патогенетическим механизмам

Развиться такое состояние может как первичное или как вторичное. При первичном ему не сопутствует никакой процесс, при вторичном же наблюдаются, другие патологии нервной ткани.

  • Идиопатической или истинной сирингомиелией называется состояние, которое возникает первично, а не в качестве осложнения какого-либо иного текущего патологического процесса в нервной ткани. Причину, обычно, установить не удается;
  • О вторичной патологии говорят тогда, когда процесс вызван другими патологическими состояниями, к примеру, аномалией Арнольда-Киари (но в этом случае она развивается не всегда, потому, вероятно, необходимо иметь некоторую изначальную предрасположенности к кистообразованию этого типа).

Причины возникновения патологии часто имеют не очень большое значение, так как точно они неизвестны, вне зависимости от того, развилась ли болезнь на фоне какого-то процесса, или «с нуля». Особенности лечения, подходы к нему также не имеют существенной разницы. Единственное отличие – при вторичном характере болезни приходится уделять внимание терапии первичного процесса, хотя на состоянии кист это может никак не сказываться.

По локализации сирингомиелитического процесса

Полости, заполненные жидкостью, могут формироваться в разных участках нервной ткани. В зависимости от этого они оказывают негативное воздействие различного характера, так как давят на разные участки этой ткани. Всего локализации бывают трех типов:

  • Спинальная – форма, когда полости-кисты сосредоточены в шейно-грудной, грудной, шейной, пояснично-крестцовой зонах спинного мозга. Выделяется еще один вид – тотальная сирингомиелия шейно-грудного отдела, при которой полости, содержащие ликвор, располагаются в разном количестве по всем участкам спинного мозга, но вне его ствола;
  • Стволовая. В противовес спинальной, при такой локализации все кисты расположены исключительно в толще ствола спинного мозга;
  • Спинально-стволовая. Смешанный тип, при котором расположение полостей различно, присутствуют кисты первого, второго типов локализации, описанных выше. Такое состояние протекает наиболее тяжело по сравнению с другими типами, ввиду патологического действия на участки нервной ткани разных типов.

В зависимости от локализации процесса, симптоматика может незначительно отличаться. Иногда именно по ней определяется тип поражения.

Еще выделяются сообщающиеся, не сообщающиеся кисты. Сообщающаяся связана с центральным каналом спинного мозга, частично располагается в нем или т. п. Не сообщающаяся не имеет сообщения с ликворными путями, существует автономно от них. Тяжелее, обычно, переносится первый тип локализации.

По клиническим проявлениям

В зависимости от того, какая клиническая картина формируется, выделяется заднероговая, переднероговая, вегетативно-трофическая, смешанная, бульбарная сирингомиелия грудного отдела спинного мозга. Эти состояния достаточно сильно разнятся.

  • Заднероговая преимущественно нарушает функционирование ткани в задних рогах спинного мозга;
  • Переднероговая – преимущественно нарушается функционирование передних рогов мозга;
  • Вегетативно-трофическая. При таком течении болезни основные патологические изменения сосредоточены в спинномозговых узлах;
  • Смешанная. О такой форме говорят во всех ситуациях, когда присутствуют одновременно признаки нескольких форм протекания патологии, вне зависимости от их числа, сочетаемости между собой;
  • Бульбарная. При ней формируются кисты, заполненные ликвором. Они располагаются в продолговатом мозге. Иное название такого состояния по МКБ-10 – сирингобульбия. В патологию вовлекается ствол головного мозга, а сам патологический процесс развивается вверх.

Так как различные участки, области спинного мозга несут различный функционал, то их поражение может иметь разные последствия, формировать различную клиническую картину. Потому важно выделять типы по клиническим проявлениям для упрощения назначения лечения.

По степени тяжести

Как любое другое заболевание, сирингомиелия шейно-грудного отдела может протекать в более легкой или более тяжелой форме. Это зависит от множества факторов, таких как локализация патологии, степени развития процесса, его объемы, индивидуальные особенности организма человека. Эти типы различаются по выраженности симптоматики, степени патологических изменений, вызываемых ими в организме.

  • Легкая форма характеризуется минимальными патологическими изменениями. На этом этапе симптоматика чаще всего отсутствует вовсе, иногда она незначительна, неспецифичная, не связывается не только пациентом, но и врачом, с заболеваниями спинного мозга. Дискомфорта пока не доставляет, но может быстро прогрессировать;
  • Средней тяжести заболевание уже дает более или менее выраженную, специфическую симптоматику, качество жизни незначительно, но ухудшается. В этой форме уже успешно диагностируется по симптомам, с помощью методов визуальной диагностики. Нормально поддается лечению, купированию симптомов;
  • Тяжелая патология вносит сильные патологические изменения в организм. Нервная ткань сдавливается настолько сильно, что возможны не только онемения, но нарушения нормального функционирования некоторых органов, систем. В такую форму патология переходит при недостаточном или неадекватном лечении неэффективными методами. Встречается редко, а симптомы плохо поддаются купированию.

Редко заболевание прогрессирует стремительно. Чаще наблюдается его развитие в течение нескольких лет. Если переход к средней тяжести можно не заметить, так как легкая форма практически не распознается субъективно, то развитие тяжелой патологии происходит редко. Ведь пациент начинает лечение раньше.

По типу течения

Заболевание имеет прогрессирующую природу, то есть в большинстве случаев степень патологизации заболевания, выраженности симптоматики со временем лишь нарастает. Выделяют несколько типов течения болезни.

  • стационарная (непрогредиентная) – это полностью не прогрессирующая форма. Киста развилась, но не растет, не наполняется ликвором, не появляются новые полости. В результате нервная ткань сдавлена лишь в одном месте, в постоянной степени выраженности. Жизни такое состояние не угрожает, часто вовсе не проявляется. Наиболее характерно для истинной сирингомиелии;
  • медленно прогрессирующая. При этой форме киста разрастается медленно, иногда могут появляться новые образования. Также состояние, обычно, не влияет на продолжительность жизни, симптоматика нарастает очень медленно. Как предыдущий вариант, это течение наиболее характерно для истинной (первичной) сирингомиелии;
  • быстро прогрессирующая – эта форма течения наиболее тяжелая. При ней постоянно образовываются новые, разрастаются старые полости. Деформация нервной ткани усиливается, симптоматика становится более выраженной, яркой, влияет на качество жизни. Такое состояние характерно для вторичной патологии, имеет неблагоприятный прогноз, сложно купируется.

Лечение значительно отличается в зависимости от типа по данной классификации.

Стадии процесса

В ходе своего развития сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника проходит различные этапы. Они отличаются характером внесенных изменений, симптоматикой.

  • дебют (начальная). На этой стадии наблюдается размножение глии (промежуточных клеток мозга), разрастание мозгового вещества. Это происходит, обычно, в возрасте 25-40 лет, симптоматика еще не выражена, хорошо вылечивается;
  • стадия нарастания имеет такое название, потому что в процессе нее нарастают изменения, симптомы становятся выраженными, а клиническая картина более типичной;
  • стадия стабилизации характерна тем, что на этом этапе изменения присутствуют, но не развиваются. То есть они доходят до определенной степени, остаются в ней. Симптоматика может даже затухать, но чаще остается неизменной.

Так как полностью состояние вылечить невозможно, главной целью терапии является как раз переведение состояния в стадию стабилизации.

Симптомы, признаки

При малом размере полости симптомы отсутствуют. По мерее ее разрастания появляются:

  1. Болевые ощущения в зоне формирования полости или в иных частях организма, в которых изменена иннервация;
  2. Снижение чувствительности, онемение отдельных участков;
  3. Снижение физической, двигательной активности;
  4. Изменение в структуре, плотности костной ткани;
  5. При вовлечении в процесс продолговатого тела – изменения голоса, вкусовой чувствительности, нарушение слуха, процессов глотания, онемение кожи.

В качестве сопутствующих патологий: аритмия, тахикардия, болезни печени, снижение иммунитета.

Сочетание с аномалией Арнольда-Киари

В этом случае появляются дополнительные симптомы, такие как:

  1. Головная боль в затылке;
  2. Рвота без связи с приемами пищи;
  3. Повышенный тонус мышц шеи.

Эта симптоматика возникает не самостоятельно, а строго в сочетании с признаками, перечисленными в предыдущей части.

Диагностика

Лучший метод диагностики состояния – МРТ. Он помогает выявить полости кист, аномалию Арнольда-Киари. Также врач проводит внешний осмотр, назначает анализы мочи, крови, собирает анамнез, проверяет чувствительность, рефлексы.

Лечение

Оно назначается в зависимости от локализации процесса.

Шейной сирингомиелии

На ранних этапах развития патологии используется прозериновая терапия. При шейной локализации процесса такой подход в начале заболевания помогает нормализовать передачу нервных импульсов в ткани. В результате улучшается самочувствие пациента.

Грудного отдела

Такая локализация поражения диагностируется на запущенных стадиях патологии. Используется метод воздействия радиоактивным йодом, фосфором. Такое воздействие останавливает разрастание глии, способствует снижению скорости возникновения, разрастания кист в нервной ткани.

Других отделов

Лечение, вне зависимости от участка локализации поражения, происходит по стандартной схеме:

  1. Прозериновая терапия;
  2. Воздействие радиоактивными элементами;
  3. Хирургическое вмешательство.

Хирургическое вмешательство может применяться не всегда, так как существует множество вариантов локализаций патологии, делающих ее неоперабельной. В этом случае состояние нормализуется с помощью первых двух методов, прогрессирование процесса останавливается, достигается длительная ремиссия или стабилизации полостей.

Прогноз по выздоровлению

Полностью вылечиться при данной патологии невозможно. Даже хирургическое вмешательство часть тканей оставляет поврежденной. У большинства пациентов (60%) заболевание прогрессирует очень медленно, без выраженной симптоматики. У 25% этапы стабилизации и роста чередуются. У 15% патология не прогрессирует вовсе.

Прогноз благоприятный, так как пациенты избегают инвалидности очень много лет, сохраняя нормальную трудоспособность.

Осложнения, последствия

Наиболее серьезным осложнением, приводящим к быстрому летальному исходу, является вовлечение в патологический процесс дыхательного центра. Но такое возможно только при сирингобульбии.

Профилактика

Профилактировать данное состояние невозможно, так как не выявлена природа его возникновения. Неспецифическими методами профилактики можно назвать укрепление иммунитета, умеренные физические нагрузки, избегание травм позвоночника. Людям, имеющим наследственную предрасположенность к болезни, рекомендуется периодически делать МРТ, для того, чтобы диагностировать болезнь на ранней стадии.

Вывод

Полностью застраховать себя от патологии невозможно. Однако при своевременном ее выявлении возможен достаточно благоприятный прогноз. По этой причине важно контролировать свое состояние, особенно при наличии генетической предрасположенности к болезни.

Сирингомиелия – это хроническое медленно прогрессирующее заболевание нервной системы, возникающее в результате нарушения закладки нервной трубки в период эмбриогенеза (во время формирования плода в утробе матери). При этой патологии в веществе спинного мозга образуются участки разрастания соединительной ткани (глии), которые затем распадаются с образованием полостей. Полости заполняются спинномозговой жидкостью и имеют тенденцию к росту во всех направлениях. Выходит, что вместо нормальной нервной ткани образуются пустоты с жидкостью. Соответственно, утрачиваются функции тех участков спинного мозга, которые замещены или сдавлены полостями. Это обусловливает клинические симптомы сирингомиелии. Лечение сирингомиелии – довольно сложная задача. Используют консервативные и оперативные методы, однако полного избавления от недуга добиться невозможно. Эта статья проинформирует Вас об основных симптомах и методах лечения сирингомиелии.

Общие сведения

Сирингомиелия имеет еще несколько названий: болезнь Морвана, спинальный глиоз. В тех случаях, когда полости образуются не только в веществе спинного мозга, но и в области ствола (продолговатого мозга), болезнь именуют сирингобульбией (bulbus – в переводе «луковица», устаревшее название продолговатого мозга из-за его формы).

Ранее предполагалось, что сирингомиелия возникает исключительно в результате внутриутробных нарушений. Однако, на сегодняшний день, удалось выяснить, что аналогичные полости могут возникать и в результате опухолей большого затылочного отверстия, травм спинного и головного мозга, воспалительных процессов. И, хотя подобные ситуации встречаются значительно реже, чем врожденные изменения, в настоящее время термин «сирингомиелия» используют уже не в качестве обозначения отдельного заболевания, а целой группы. Получается, что сирингомиелия – это синдром образования специфических полостей в спинном мозге из-за целого ряда причин. Соответственно, принято выделять истинную сирингомиелию (при врожденных причинах) и вторичную (при воздействии внешних факторов).

Довольно часто сирингомиелия является не единственным нарушением эмбриогенеза. Около 80% случаев сирингомиелии сочетаются с . Также возможны одновременное существование сирингомиелии и аномалии Денди-Уокера, признаков дизрафического статуса (необычная форма головы, раздвоенный подбородок, высокое (готическое) нёбо, раздвоение кончика языка и нижней губы, неправильный рост зубов, неправильный прикус, неодинаковая величина глазных яблок, «вдавленный» лицевой череп, дисплазия ушных раковин, воронкообразная или выступающая вперед грудь, сколиоз, кифоз, кифосколиоз, добавочные соски, разная величина молочных желез, расщепление и деформация дужек позвонков, добавочные ребра, дополнительные пальцы, неправильное строение кистей и стоп).

Почему возникает сирингомиелия?

Врожденные дефекты (нерациональное питание во время беременности, наркомания, токсоплазмоз, воздействие радиации, хронические инфекции и соматические заболевания обмена веществ у беременной и так далее) либо воздействие внешних факторов ( , опухоли, миелиты и арахноидиты, стеноз шейного отдела позвоночного канала и др.) запускают избыточный процесс размножения глиальных клеток в мозге. Вначале размножившиеся клетки образуют узлы, но затем гибнут, а на месте их распада формируются полости. Полости постепенно заполняются спинномозговой жидкостью (ликвором). Жидкость давит на стенки полости, заставляя ее расширяться, и, таким образом, вызывает сдавление и гибель рядом расположенных нервных клеток. По мере прогрессирования процесса полости растут, и все новые и новые нейроны погибают.

Науке известны две разновидности полостей при сирингомиелии:

  • сообщающиеся (когда сирингомиелитическая полость соединяется с центральным каналом );
  • несообщающиеся (полости существуют изолированно и не связаны с ликворными путями спинного мозга).

Симптомы сирингомиелии

По разным данным, частота встречаемости сирингомиелии составляет от 3,3 до 8,4 случая на 100 тысяч населения. Врожденная форма заболевания поражает мужской пол в 2 раза чаще, чем женский. Поскольку полости начинают увеличиваться в подростковом периоде, то именно в это время и появляются первые симптомы. Хотя довольно часто диагностика заболевания запаздывает на десятки лет из-за множества разнообразных и не одновременно возникающих симптомов.

Обычно заболевание развивается медленно, исподволь накапливая симптоматику, что связано с постепенным увеличением размера полостей. Иногда больные связывают начало заболевания с кашлем или чиханием (например, говорят, что после кашля появилась слабость в руке).

Поскольку полости при сирингомиелии растут во всех направлениях, то принято выделять несколько форм по длиннику и поперечнику спинного мозга.

По длиннику:

  • шейно-грудная форма: при расположении полостей в шейном и грудном отделах спинного мозга;
  • пояснично-крестцовая: полости образуются в поясничном и крестцовом отделах спинного мозга. Эта форма встречается очень редко и считается атипичной;
  • бульбарная: при локализации полости в продолговатом мозге (сирингобульбия);
  • смешанная: при наличии полостей в нескольких отделах одновременно.

По поперечнику:

  • чувствительная: при сдавлении чувствительных проводников спинного мозга;
  • двигательная: поражение двигательных нейронов и проводящих путей;
  • трофическая: при сдавлении боковых рогов спинного мозга;
  • смешанная: обычно является следствием имеющегося большого «стажа» заболевания.

Такое деление имеет под собой клиническую основу, потому что, например, при расположении полости в шейно-грудном отделе спинного мозга и сдавлении чувствительных проводников первыми симптомами будут утрата болевой и температурной чувствительности в руках, а при локализации полости в том же отделе, но сдавлении двигательных нейронов, первыми возникают мышечная слабость в верхних конечностях при полной сохранности чувствительности.

В начальном периоде заболевания чаще встречается чувствительная форма. Основными признаками при этом являются боли, парестезии и нарушения чувствительности.

Боли возникают в шейно-плечевой области (при шейно-грудной форме), тупые, ноющие, могут иметь жгучий оттенок, появляться приступами или быть постоянными. В этих же зонах возникают неприятные ощущения ползания мурашек, покалывания (то есть парестезии). Изменения чувствительности представлены утратой болевой и температурной чувствительности в так называемой зоне «куртки» (при двустороннем поражении) или «полукуртки» (односторонний процесс), то есть в руках и прилежащем участке туловища при сохранении таковой в области живота, таза и нижних конечностей. Такое выпадение чувствительности считается специфическим для сирингомиелии. Оно обусловливает появление рубцов от ожогов и различных травм (поскольку болевое ощущение не возникает от горячего или травмирующего воздействия).

При сирингомиелии совсем не обязательно одновременное возникновение всех чувствительных проявлений. Человек может обратиться за медицинской помощью только из-за возникновения частых ожогов, но при полном отсутствии боли.

Еще одной особенностью клинического течения сирингомиелии является диссоциированный характер чувствительных расстройств. Что это означает? Это означает изменение болевой и температурной чувствительности при сохранности других видов (так называемые глубокие виды чувствительности, позволяющие человеку определять положение конечности в пространстве, угадывать место прикосновения при закрытых глазах). Эта особенность выявляется только на начальных этапах заболевания, поскольку тогда полости сдавливают только задние рога спинного мозга, которые отвечают за болевую и температурную чувствительность. По мере роста полостей в процесс вовлекаются и проводники глубокой чувствительности (задние канатики), и тогда уже нарушаются все виды ощущений.

Если полость изначально располагается в пояснично-крестцовом отделе спинного мозга, то аналогичные выше описанным изменения возникают в ногах.

Двигательная форма возникает, как дебют заболевания, значительно реже. Связана она со сдавлением передних рогов. В результате в руках (ногах при пояснично-крестцовой форме) появляются непроизвольные подергивания мышц, снижается сила и мышечный тонус, утрачиваются сухожильные рефлексы. Через несколько недель обнаруживается атрофия мышц верхних (нижних) конечностей: похудение и истончение их. Когда полости начинают сдавливать не только передние рога, но и передние и боковые канатики, то возникает мышечная слабость в нижних конечностях (при шейно-грудной форме и изначальной слабости в руках) с повышением в них тонуса, появлением патологических рефлексов, повышением нормальных сухожильных рефлексов (коленного, ахиллового). Сдавление передних и боковых канатиков также сопровождается нарушением функции тазовых органов (появляются эпизоды недержания мочи, повелительных позывов к мочеиспусканию, а затем и проблемы с удержанием стула).

Трофическая форма связана со сдавлением боковых рогов спинного мозга, где располагаются нейроны вегетативной нервной системы. Клинически это проявляется (при шейно-грудной форме) утолщением, сухостью и шершавостью кожи, посинением пальцев и кистей, ломкостью ногтей, частыми панарициями, повышением густоты волосяного покрова, пигментацией отдельных участков кожи, повышенным потоотделением (особенно при приеме острой или горячей пищи). Раны на руках плохо заживают, вторично инфицируются и приводят к развитию флегмон, свищей, остеомиелита. Деформируются суставы верхней конечности, причем иногда до неимоверных размеров. При этом движения в пораженном суставе могут быть совершенно безболезненными (из-за поражения чувствительных проводников), хотя слышен сильный хруст трущихся костей. Кости также подвергаются разрушению, развивается остеопороз. Это нередко приводит к переломам. Выходит, что суставы и кости как бы расплавляются, а на их месте образовываются полости, обтянутые кожей.

При шейно-грудной локализации сирингомиелитической полости возможно возникновение синдрома Горнера. Он включает в себя птоз (опущение верхнего века), миоз (сужение зрачка) и энофтальм (западение глазного яблока внутрь). Синдром обусловлен сдавлением вегетативных нервных проводников.

Сирингобульбия характеризуется поражением черепно-мозговых нервов: подъязычного, блуждающего, языкоглоточного, лицевого и иногда . Это имеет следующие клинические проявления:

  • нарушение подвижности языка, его гипотрофия;
  • смазанность речи;
  • гнусавый оттенок голоса;
  • поперхивание при приеме пищи;
  • осиплость голоса вплоть до афонии;
  • нарушение вкуса на языке;
  • утрата чувствительности и атрофия мышц в области лица;
  • свисание мягкого неба;
  • нарушение дыхания.

Кроме того, сирингобульбия проявляется расстройствами координации, шаткой походкой, головокружением, нистагмом (непроизвольными дрожательными движениями глаз), нарушением слуха.

С какой бы формы ни началось заболевание, по мере его прогрессирования наступает стадия, когда у больного имеются как чувствительные и двигательные, так и вегетативно-трофические расстройства. Сирингомиелия характеризуется довольно медленным прогрессированием, в течение десятков лет, хотя встречаются и более быстро прогрессирующие формы. Иногда возникают периоды относительной стабилизации состояния, тогда новые симптомы не появляются (относительная ремиссия).

Диагностика

Заболевание сравнительно легко диагностируется уже в развернутой клинической стадии, когда на лицо чувствительные, двигательные и вегетативно-трофические расстройства. Первые же симптомы неспецифичны и не всегда наводят на мысль о возможной сирингомиелии.

С появлением магнитно-резонансной томографии диагностика сирингомиелии значительно упростилась (на любом этапе). Этот метод достоверно позволяет подтвердить или опровергнуть данный диагноз. Магнитно-резонансная томография создает возможность, в прямом смысле слова, увидеть полости в спинном мозге. Именно поэтому все больные с подозрением на сирингомиелию направляются на МРТ спинного мозга.

Лечение

Сирингомиелия пока относится к неизлечимым заболеваниям. Все имеющиеся в арсенале медицины способы позволяют несколько замедлить процесс, стабилизировать симптомы, облегчить жизнь больному, но не спасают от нее навсегда.

На выбор способа лечения оказывают влияние многие аспекты: истинная это сирингомиелия или вторичная, начальная или развернутая стадия заболевания, сообщаются полости с субарахноидальным пространством или нет, насколько выражены чувствительные, двигательные и вегетативно-трофические изменения, какие имеются сопутствующие заболевания.

Всем больным сирингомиелией необходимо тщательно избегать травм пораженных конечностей, аккуратно обращаться с огнем. Отсутствие чувствительности может сыграть злую шутку: например, человек вовремя не отдернет руку от огня или не почувствует пореза на коже. А полученные травмы очень плохо заживают из-за трофических нарушений и могут стать причиной распространения инфекции.

В начальных стадиях сирингомиелии, когда активно размножаются клетки глии, возможно проведение рентгенотерапии. Пораженные участки спинного мозга подвергают облучению. Проводят несколько курсов с перерывом от 6 месяцев до нескольких лет. Цель такого лечения – прекращения размножения клеток, а значит, профилактика последующего образования полостей. Однако в последнее время все чаще эффективность рентгенотерапии стала подвергаться сомнению. Это связано с тем, что через какое-то время болезнь все равно начинает прогрессировать, и лучи не позволяют устранить уже имеющиеся симптомы.

Медикаментозное лечение также проводится курсами по 2-3 раза в год. С этой целью используют:

  • болеутоляющие препараты. Это могут быть анальгетики (Анальгин, Кетанов), нестероидные противовоспалительные средства (Диклофенак, Ибупрофен) и их комбинации. В случаях очень сильных и плохо купирующихся болей используют (Габапентин, Прегабалин), (Амитриптилин, Дулоксетин и другие);
  • препараты, улучшающие кровообращение и метаболизм в нервной ткани (Пентоксифиллин, Актовегин, Пирацетам, Глутаминовая кислота, Никотиновая кислота и другие);
  • витамины группы В (Мильгамма, Компливит, Нейровитан, Нейрорубин) и витамин С, фолиевую кислоту;
  • средства для дегидратации. Они уменьшают количество ликвора (Фуросемид, Диакарб);
  • антихолинэстеразные препараты, которые способствуют улучшению нервно-мышечной проводимости (Прозерин, Нейромидин).

Суть такого лечения заключается в общеукрепляющем, реабилитационном воздействии, повышении адаптационных возможностей организма. На процесс роста полостей оно повлиять не может.

Из физиотерапевтических методов применяют радоновые ванны, УВЧ, электрофорез. Некоторым больным хорошо помогает в борьбе с болевым синдромом иглорефлексотерапия.

Помимо консервативных методов лечения сирингомиелии, существуют и оперативные. Основными показаниями к нейрохирургическому вмешательству являются:

  • быстро прогрессирующие формы болезни;
  • нарастание нарушений ликвороциркуляции;
  • сочетание полостей в спинном и продолговатом мозге с аномалиями краниовертебрального перехода (аномалия Арнольда-Киари и другие).

Операции проводятся в различном объеме: это может быть дренирование образовавшихся полостей, шунтирование (с отведением спинномозговой жидкости в брюшную полость), рассечение спаек, сдавливающих спинной мозг, декомпрессия краниовертебрального перехода. Хирургическое лечение способствует некоторому улучшению состояния, замедлению прогрессирования заболевания на какое-то время, но, к сожалению, не приводит к выздоровлению больного.

Еще одним методом хирургического лечения сирингомиелии является рассечение концевой нити в нижнем отделе позвоночного канала. Этот метод основан на гипотезе одного ученого, которая заключается в том, что сирингомиелия, возможно, возникает в результате недостаточности кровоснабжения спинного мозга ближе к центральному каналу из-за натяжения мозга при аномальной концевой нити. Рассечение нити в области копчика ослабляет натяжение спинного мозга, приводит к восстановлению нормального кровотока. Эффективность этого метода изучается.

Исход сирингомиелии

Хотя избавиться от сирингомиелии невозможно, считается, что она не приводит к уменьшению продолжительности жизни.

Истинная сирингомиелия медленно прогрессирует, позволяя больному долго оставаться работоспособным и обслуживать себя, но поздние стадии заболевания приводят к инвалидности.

Течение вторичной сирингомиелии обычно более злокачественное, но в этом случае большую роль играет сама причина сирингомиелии. Появление расстройств дыхания, глотания, мочеиспускания чревато возникновением инфекционных осложнений (пневмонии, сепсиса), что уже несет риск для жизни. Сирингобульбия имеет худший прогноз для жизни, поскольку в ее случае относительно быстро возникают нарушения дыхания.

Итак, подводя итог вышеизложенному, можно сказать, что сирингомиелия является тяжелым неврологическим заболеванием, которое проявляет себя множеством симптомов и поэтому не всегда диагностируется сразу. Сегодняшние реалии таковы, что пока не существует способов полного излечения от сирингомиелии.

Нейрохирург, к. м. н. Зуев А. А. рассказывает о сирингомиелии:

Презентация на тему «Мой диагноз — сирингомиелия. Что я должен знать о своей болезни?»:

Сирингомиелия это заболевание нервной системы, анатомичес­кая суть какого — образование полостей в спинном мозге. В тех случаях, когда полости не ограничиваются пределами спинного мозга, но переходят и на ствол мозга, говорят о сирингобульбии (syringobulbia). Иногда эти полости сообщаются с центральным каналом, являясь как бы его расширением, что дает картину гидромиелии (hydromyelia).

Патологическая анатомия и патогенез

В боль­шинстве случаев полости локализуются в нижних шейных сегментах и верх­них грудных сегментах. При наружном осмотре спинного мозга, одетого обо­лочками, он может казаться совершенно нормальным. Чаще находят нерезко выраженные явления слипчивого арахноидита, гипертрофического пахименингита. После вскрытия оболочек спинной мозг в области шейного утол­щения представляется вздутым, флюктуирующим. На разрезах обнаружива­ется большей или меньшей величины полость, имеющая неправильную, неред­ко щелевидную форму.

Причины сирингомиелии

Основной причиной есть дефект эмб­рионального развития, а именно задержка образования заднего шва в области смыкания половин мозговой трубки. Эта дизрафи» (от лат. raphe — шов) сопровождается неправильным образова­нием глии, клетки которой сохраняют способ­ность к росту.

При наличии указанных эндогенных предпосылок — дизрафии и задер­жавшейся в своем развитии глии — некоторые внешние причины (особенно часто — травмы) могут вызвать сирингомиелию. В большинстве случаев болезнь развивается без всякой видимой внешней причины.

У лиц, страдающих сирингомиелией, обычно находят большее или мень­шее число признаков так называемого дизрафического состояния — status dysraphicus. Сюда относятся кифосколиоз, воронкообразная грудь, асимметричный череп, акромегалоидные черты ли­цевого скелета, неправильная форма стоп, аномалии сосков (неправильное расположение их, гипермастия), непропорционально длинные конечности, добавочные ребера, spina bifida и некоторые другие.

Сам дизрафический статус еще не болезнь. Это только консти­туциональный тип, предрасположенный к определенным формам страданий нервной системы, в частности, к сирингомиелии.

Много споров вызвал вопрос о возможности возникновения сирингоми­елии в результате бывшего кровоизлияния в спинной мозг, острого или хро­нического миелита, размягчения спинного мозга в связи с сосудистыми рас­стройствами. В настоящее время можно считать общепринятым взгляд, что все указанные страдания способны повести к образованию полостей, но не дают истинной сирингомиелии.

Гарднер выдвинул «гидродинамическую теорию» происхождения сирингомиелии. У эмбриона центральный канал спинного мозга и желу­дочковая система образуют единую замкнутую систему. Позднее, после сформирования отверстия Мажанди, желудочковая система начинает сооб­щаться с субарахноидальным пространством, и центральный канал облите­рируется. В случае стеноза отверстия Мажанди ликвор, по гипотезе Гардне­ра, при каждой сердечной систоле смещается в сторону центрального ка­нала и через несколько лет приводит к его расширению. При этом с наиболь­шей закономерностью гидромиелитическая полость естественно формирует­ся в шейном и верхне-грудном отделе. Указанное перманентное давление жидкости может приводить к разрывам эпендимы канала и образованию сирингомиелитических полостей рядом с центральным каналом. Причиной стеноза отверстия Мажанди может быть порок развития или механическая обструкция. Гарднер во всех 74 наблюдавшихся им случаях сирингомиелии отметил сужение отверстия Мажанди, в 92% случаев стеноз был связан с аномальным смещением миндалин мозжечка вниз (синдром Арнольда-Киари). Гидродинамическая теория предполагает, что сирингомиелитические волости находятся в непосредственной связи с центральным каналом. Дейст­вительно, введенные в сирингомиелитическую полость изотопы уже через несколько часов обнаруживаются в цистернах мозга. Жидкость, получае­мая путем аспирации из сирингомиелитической полости, обнаруживает все характерные свойства ликвора.

Указанная теория открывает определенные лечебные перспективы: пу­тем рассечения спаек в области отверстия Мажанди приостановить прог­рессирование болезни.

Симптомы сирингомиелии

Клинические проявления сирингомиелии легко вывести из анатомической сущности страдания. Отсюда характерная для сирингомиелии триада:

  • атро­фические парезы рук
  • выпадение температурной и болевой чувствительности рук и верхней части туловища
  • трофические и сосудодвигательные расстройства рук и верхней части туловища

В дальнейшем течении болезни пролиферирующая глия, или разрастающаяся полость, вызывает нарушение работы спинного мозга. Тогда сегментар­ные расстройства осложняются проводниковыми симптомами в участках тела, расположенных ниже очага болезни. К характерной для сирингомие­лии триаде присоединяются парезы ног, анестезия ног, тазовые расстройства, патологические рефлексы, отсутствие брюшных рефлексов.

В чувствительной сфере симптомом, патогномоничным для сирингомиелии, является диссоциированная анестезия: отсутствие температурной и болевой чувствительности при сохранении мышечно-суставной и тактильной. Иногда в руках чувствительность сохраняется (при более низкой локализации процесса), диссоциированная анестезия захватывает только кожу верхней части туловища в форме «жилета». С течением болезни зона гипестезии постепенно опускается вниз по туловищу. Острые боли не характерны для сирингомиелии; тупые боли возникают часто, они локали­зуются в правой или левой руке, плечевом поясе или в боку и могут быть очень интенсивными, даже мучительными. Часто больные жалуются на па­рестезии, ощущение онемения, стянутости, жжения, холода в участке тела, отвечающем пораженным сегментам спинного мозга. Вовле­чение в процесс столбов спинного мозга вызывает проводниковые нарушения чувствительности.

Симптомы сирингомиелии со стороны двигательной сферы появляются позже, когда процесс переходит на передние рога. Характерны для сирингомие­лии атрофические парезы верхних конечностей. Атрофия начинается чаще всего с мелких мышц кисти, иннервируемых VIII шейным и I грудным сегментами: западают межкостные промежутки. Кисть принимает вид когтеобразной лапы. Реже атрофия на­чинается с плечевого пояса и мышц спины. В отличие от других форм хрони­ческого поражения передних рогов атрофия при сирингомиелии редко соп­ровождается фасцикуляциями. Рефлексы с рук понижаются, как при всяком периферическом парезе. Для сирингомиелии особенно характерно, что не все рефлексы снижаются или гаснут одновременно: на паретичной конеч­ности с атрофической мускулатурой один рефлекс понижен или даже совер­шенно отсутствует, а другой повышен. На нижних конечностях констатиру­ется повышение сухожильных рефлексов, появление клонусов и патоло­гических рефлексов. Брюшные рефлексы, особенно верхние, часто расстраи­ваются уже в начальных стадиях болезни. В далеко зашедших случаях брюшные рефлексы обычно утрачиваются. Тазовые расстройства редко бы­вают очень глубокими.

Вегетативно-трофические нарушения занимают видное место в клинической картине сирингомиелии. Часто обнаружива­ются цианоз, потливость. Особенно подозрителен в отношении сирингомиелии односторонний гипер­гидроз. Тупое или болевое (острое) раздражение кожи груди и спины вызы­вает появление красных пятен дермографизма, которые держатся очень долго. Часто выступает отечный (уртикарный) дермографизм. Иногда сосу­додвигательные расстройства напоминают картину эритромелалгии или . Часто констатируется синдром Горнера. В высшей степени характерны безболезненные панариции.

Трофические изменения суставов и костей обнаруживаются часто. Осо­бенно характерен кифосколиоз грудного отдела позвоночника. Иногда происходят увеличение костей и гиперплазия мягких тканей руки, ве­дущие к возникновению хейромегалии (большой руки). В костях верхних конечностей обычно обнаруживается остеопороз, поэтому возможны пере­ломы их под влиянием сравнительно небольшой травмы. Примерно у 20% больных обнаруживается нейродистрофическая остеоартропатия («сустав Шарко»). Чаще всего страдает локоть, реже — плечевой и дру­гие суставы руки. Пораженный сустав обычно резко увеличен в размерах, а при движении в нем нередко слышен грубый хруст трущихся друг о друга суставных отростков костей и секвестров. Рентгенологическая картина ха­рактеризуется «сочетанием глубокого разрушения с чрезмерным созиданием, комбинацией атрофического и гипертрофического процессов». Как правило, эти грубейшие изменения протекают безболез­ненно.

Цереброспинальная жидкость в большинстве случаев сирингомиелии оказывается неизмененной. Иногда лишь обнаруживается нерезкая белково-клеточная диссоциация, обусловленная ча­стичной блокадой подпаутинного пространства утолщенным участком спинного мозга.

При пневмоэнцефалографическом исследовании больных сирингомиели­ей почти всегда обнаруживается хроническая асимметричная открытая внутренняя гидроцефалия, а также умеренно выраженная наружная гид­роцефалия. Очевидно, сирингомиелия во всех случаях является не чисто спинальным заболеванием, а страданием всей центральной нервной системы. В пользу этого взгляда говорит и то обстоятельство, что у большинства больных имеется различной степени снижение личности по органическому типу: выраженная конкретность мышления, связанная с трудностью обра­зования абстрактных понятий, ограничение общего кругозора, затрудне­ние счетных , ослабление памяти, недооценка тяжести своего забо­левания.

Атипичные формы сирингомиелии возникают при необычной локализации процесса. Сюда относятся:

  • пояснично-крестцовая форма;
  • дорсо-люмбальная форма;
  • сирингомиелия, которая связана с двумя очага­ми;
  • сирингобульбия.

Пояснично-крестцовая форма сирингомиелии характерна локализацией расстройств не в области рук, а в ногах и нижнем отделе туловища. Встречается эта форма очень редко.

При дорсо-люмбальной форме наблюдаются характерная для сирингомиелии диссоциированная анестезия в области грудных сег­ментов, тазовые расстройства, спастический нижний парапарез, вегетатив­но-трофические нарушения в области нижних конечностей.

Иногда встречаются случаи сирингомиелии, при которых клинические симптомы зависят от локализации процесса в двух участках спинного мозга, расположенных поблизости или далеко один от другого. Класси­ческий подробно описанный выше шейно-грудной тип может осложниться пояснично-крестцовой формой, или сирингобульбией. Такое сочетание встре­чается нередко.

Сирингобульбия имеет большее практическое значение и луч­ше очерченную клиническую характеристику, чем другие атипичные формы. Патогистологические изменения, свойственные сирингомиелии, локализу­ются при сирингобульбии в области продолговатого мозга.

Симптоматология сирингобульбии складывается главным образом из бульбарных расстройств: нарушаются голос, речь, глотание, появляется атрофия языка. Изредка наблюдается стридор, вызванный параличом гортани и могущий потребовать трахеостомию. Очень характерно нарушение чувствительности лица по сегментарному типу; гипестезия резче выражена в латеральных отделах лица; вбли­зи рта и носа чувствительность заметно лучше. Нарушение чувствительнос­ти обычно носит характер диссоциированной гипестезии. Отмечается ги­пестезия (или анестезия) роговой оболочки глаза. Обнаруживается нистагм (часто ротаторный). Горизонтальный нистагм при сирингомиелии связывают с поражением верхних шейных сегментов, в частности fasciculus longitudinalis medialis.

Иногда бывают расстройство слуха и головокружение вследствие пора­жения ядер VIII нерва. При высоких локализациях в процесс вовлекается лицевой нерв.

Течение и прогноз при сирингомиелии

Возможно, что первые симптомы заболевания возникают у детей, но на них не обращают внимания. Диагностируется сирингомиелия в воз­расте 20-40 лет. Она постепенно развивается, возможны частичные ремиссии. Изредка наблюдаются внезапные ухудшения, вплоть до развития попереч­ного поражения спинного мозга, вызванные кровоизлиянием в сирингомиелитическую полость. Прогноз для жизни благоприятный, для выздоровления — плохой. Больные обычно долгое время сохраняют трудо­способность, приспосабливаясь к изменениям, вызываемым болезнью. Смерть наступает чаще от интеркуррентных заболеваний, осложнений (сепсис), очень редко — от бульбарных явлений.

Диагностика сирингомиелии

Распознавание типичных случаев сирингомиелии не пред­ставляет больших затруднений. Диагноз ставится главным образом на осно­вании наличия у больного характерного комплекса симптомов:

  • атрофи­ческого пареза рук, сочетающегося со спастическими явлениями в ногах;
  • диссоциированной анестезии в форме «куртки» или «полукуртки»;
  • зна­чительных вегетативно-трофических нарушений в области рук;
  • кифосколиоза;
  • синдром Горнера;
  • хронически прогресси­рующего течения процесса, не сопровождающегося острыми болями.

Встре­чаются случаи сирингомиелии, чрезвычайно трудные для диагнос­тики. Существенную помощь в таких случаях могут оказать люмбальная пункция, тщательно собранный анамнез. Иногда диагноз может быть уве­ренно поставлен только после более или менее длительного наблюдения. Дифференцировать сирингомиелию приходится от гематомиелии, интрамедуллярной опухоли, неврита плечевого сплетения, проказы, амиотро­фического бокового склероза, неврологических осложнений кранио-вертебральных аномалий, сенсорных невропатий и врожденной нечувствитель­ности к боли.

При гематомиелии все явления развиваются инсультообразно, остро, вслед за травмой, заметно нарушается общее состояние больного. Течение болезни регрессирующее.

Интрамедуллярная опухоль (чаще всего глиома) клини­чески может проявляться симптомами сирингомиелии.

Спинальные опухоли отличаются более быстрым течением, наличием признаков сдавления спинного мозга, характерными изменениями в ликворе. При сирингомиелии процесс занимает по длиннику спинного мозга большее протяжение, чем при опухоли. В наи­более трудных случаях дифференциальный диагноз ставится только во вре­мя операции по поводу опухоли.

С невритом плечевого сплетения сирингомиелию сближает наличие слабости и атрофии мышц верхних конечностей, чувст­вительных и трофических нарушений в области тела, иннервируемой ниж­ними шейными и верхними грудными сегментами. Против неврита и в поль­зу сирингомиелии говорят диссоциированная гипестезия на туловище или на лице, пирамидные знаки, тазовые расстройства, изменения брюшных рефлексов, кифосколиоз. Прогрессирующее течение болезни также не свой­ственно невриту плечевого сплетения.

Нервная форма проказы (lepranervosas, Lepra maculoanaesthetica) вызывает парезы рук, атрофию мелких мышц кисти, анестезию, трофические нарушения, как и сирингомиелия. Дифференциальный диа­гноз этих двух форм может иногда представить большие (в редких случаях непреодолимые) трудности. Следует иметь в виду, что нервная форма лепры встречается гораздо реже, чем сирингомиелия, и что проказа связана с оп­ределенными местностями. Характерная для сирингомиелии сегментар­ная анестезия не встречается при лепре, которой свойственны пятнистая анестезия или невритические нарушения чувствительности. Спастических парезов, патологических рефлексов при лепре обычно не бывает, поскольку в основе заболевания лежит хронический интерстициальный полиневрит. Пигментные пятна разнообразной формы, в пределах которых констатиру­ются гипестезия, выпадение бровей, утолщение периферических нервов (особенно часто nn. ulnaris, auricularis major, peroneus communis), характер­ны для проказы.

В сомнительных случаях необходимы поиски палочек Ганзена в слизи носа и обследование больного лепрологом.

Амиотрофический боковой склероз отличается от сирингомиелии отсутствием расстройств чувствительности, изменений кожи и ее придатков, кифосколиоза.

Большое внимание в последние годы привлекли к себе случаи прогресси­рующей или стационарной сирингомиелии, вызванные врожденными анома­лиями в области большого затылочного отверстия. Чаще всего речь идет об аномалии Арнольд-Киари (смещение миндаликов мозжечка в позвоночный канал, иногда сочетающееся с ассимиляцией атланта) и базилярной имп­рессии (воронкообразное вдавление в полость черепа ската затылочной кости и затылочно-позвоночного сочленения).

Аномалии костных и нервных структур области кранио-вертебрального перехода сопровождаются развитием сирингомиелитического синдрома как вследствие ишемических некрозов, вызванных сдавлением спиналь­ных сосудов в области затылочного отверстия, так и за счет прогрессирую­щего расширения центрального канала. Предположение о кранио-вертебральной аномалии особенно обоснованно в случаях поражения верхне­шейных сегментов и ствола мозга. Однако сегментарные дефекты при подобном вторичном сирингомиелитическом синдроме могут распростра­няться и на нижнешейный отдел.

Решающее значение в распознавании аномалий кранио-вертебральной области имеют тщательное рентгенологическое обследование (ассимиляция атланта с затылочной костью, нахождение зуба эпистрофея в большом заты­лочном отверстии) и особенно миелография (обнаружение при пневмомиелографии характерной тени миндаликов мозжечка в позвоночном канале). В пользу компрессионного генеза синдрома сирингомиелии может свиде­тельствовать значительное увеличение содержания в цереброспинальной жидкости белка.

Тяжелые дефекты болевой чувствительности наблюдаются и при очень редких формах сенсорных невропатий, обусловленных дегенерацией воло­кон задних корешков, и врожденной нечувствительностью к боли. В отличие от сирингомиелии у таких больных анестезия не носит строго сегментарного характера, а трофические нарушения достигают необычно выраженной сте­пени, включая акроостеолиз и мутиляцию концевых фаланг пальцев.

Лечение сирингомиелии

В ранних стадиях болезни определенный эффект дает рент­генотерапия, однако достигаемое улучшение обычно бывает нестойким и болезнь продолжает медленно прогрессировать. При наличии далеко за­шедших изменений облучение совсем не приносит облегчения. В последние годы оценка эффективности рентгенотерапии при сирингомиелии становит­ся все более сдержанной, а по мнению некоторых авторов, — даже сомни­тельной. Очень важна защита рук от повреждений (ожоги, обмо­рожения, травмы). Симптоматическое лечение проводится по общим прави­лам реабилитирующей терапии; следует лишь избегать тепловых проце­дур во избежание ожогов. При изредка встречающихся интенсивных и стойких болях и парестезиях может возникнуть необходимость стереотаксического вмешательства на таламических ядрах. В случаях прогрессирую­щего поражения поперечника спинного мозга, а также ствола мозга (сирингоэнцефаломиелия) показано контрастное исследование и в случае обнаружения значительного утолщения мозга — оперативное опорожнение кистозной полости (операция Пуссеппа.) Описаны наблюдения, когда состоя­ние больных сирингомиелией значительно улучшалось после декомпрессии задней черепной ямки с разъединением спаек в области отверстия Мажанди. Возможно, что является следствием травмы, обусловив­шей поздний дебют сирингомиелии.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника – это заболевание, при котором наблюдается сразу несколько патологий. Сирингомиелию нельзя назвать самостоятельной болезнью, она развивается на фоне сразу нескольких нарушений функционирования позвоночника.

При этом заболевании спинной мозг в позвонках шейного и грудного отделов повреждается. В нем образовываются кисты – небольшие полости с жидкостью. Именно киста и оказывает негативное влияние на мозг и вызывает симптомы сирингомиелии.

Сирингомиелия – это патология, которая сама может быть симптомом серьезных заболеваний позвоночника, таких как опухоль или травма. В редких случаях сирингомиелия спинного мозга возникает без определенных причин. Такой вид заболевания называется идиопатическим.

Что такое сирингомиелия?

Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника – это неизлечимое заболевание, которое может быть приобретенным или врожденным. Врожденная сирингомиелия передается по наследству, чаще всего по мужской линии, ее первые симптомы проявляются около 30 лет, но могут возникать и намного позже.

Опасностью сирингомиелии является то, что болезнь может распространяться выше шейного и грудного отделов и попадать из спинного мозга в продолговатый, который является важным отделом головного мозга. Осложнением сирингомиелии может стать разрушение не только спинного мозга, но и костной ткани грудного и шейного отдела позвоночника. Эта патология встречается довольно редко и до сих пор не имеет точного научного объяснения, так как при других причинах разрушения спинного мозга столь обширного нарушения целостности костной ткани не наблюдается.

Процесс образования кисты объясняется массовой гибелью клеток глиальной ткани. При травме или болезни позвоночника глиальная ткань начинает быстро разрастаться, затем эти же клетки быстро погибают, и на их месте образуется полость. Через некоторое время через другие клетки спинного мозга в полость попадает жидкость. Она постепенно заполняет их до предела, а потом начинает расширяться и увеличиваться – образуется киста. Киста начинает давить на другие участки позвоночника, главным образом на другие нервные клетки. Постепенно активные нейроны начинают отмирать, и у человека нарушается двигательная активность.

Причины возникновения болезни

Точная причина развития сирингомиелии до сих пор научно не обоснована и не установлена. При этом медики выдвигают несколько научных гипотез возникновения патологического состояния позвоночника.

Симптомы сирингомиелии

При истинной, врожденной сирингомиелии грудного и шейного отдела позвоночника могут наблюдаться следующие признаки, которые могут появляться при внутриутробном развитии ребенка:

  • врожденный сколиоз и деформированная грудная клетка;
  • развитие неправильного прикуса и аномалии челюсти (высокое небо);
  • наличие больше одной пары молочных желез (у женщин) или сосков (у мужчин);
  • болезнь приводит к такому уродству, как дисплазия ушных раковин, раздвоение языка, наличие лишних пальцев на ногах и руках.

Симптомы приобретенной сирингомиелии значительно отличаются. Причина их возникновения связана с теми отделами спинного мозга, где появилась киста или несколько кист. Если нарушения затрагивают задние рога спинного мозга, у человека значительно страдает восприятие внешнего мира через ощущения, в первую очередь тактильные. Это может стать опасным не только для здоровья, но и для жизни человека.

Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника влияет на теплочувствительность человеческой кожи. Ее нарушение приводит к тому, что больной не может адекватно ощущать температуру предметов и жидкости, поэтому у больных сирингомиелией часто возникают ожоги. На теле могут возникать участки, которые полностью или частично могут лишаться чувствительности, при этом человек может ощущать в этих местах легкое покалывание, появление «мурашек» и легкой дрожи. Обычно эти симптомы проявляются в верхних частях тела. Со временем они дополняются ноющей болью в шее, лопатках, груди и верхних конечностях.

Болезнь провоцирует нейротрофические расстройства кожи:

  • раны плохо заживают;
  • на коже появляется множество рубцов от мелких порезов и ожогов;
  • кожа начинает деформироваться вместе с суставами и костями;
  • кожа постепенно становится толще, иссыхает и шелушится.

Если сирингомиелия повреждает передние рога спинного мозга, симптомы указывают на постепенную атрофию мышц верхних конечностей. Человеку со временем все труднее становится управлять руками, плечами и шеей, может формироваться нарушение двигательной активности глазных яблок.

При формировании кисты в нижних отделах головного мозга нарушается работа мышц лица. У человека может частично или полностью пропадать мимика, ему становится трудно говорить, глотать, двигать челюстями и языком, лицо может становиться перекошенным.

Лечение сирингомиелии

У заболевания сирингомиелия лечение носит поддерживающий характер и направлено в первую очередь на ослабление симптомов болезни. Обычно сирингомиелия шейного и грудного отдела позвоночника практически не прогрессирует, но и не уменьшается. Вялотекущий характер заболевания редко оказывает значительное негативное влияние на работоспособность человека и никак не сказывается на продолжительности жизни. Единственным исключением считается киста, которая расположена непосредственно в продолговатом мозге, так как она влияет на дыхание и питание.

Может быть вылечена сирингомиелия, лечение если направить на остановку размножения клеток глии. Для этого при диагностировании возможного образования кисты больному вводят некоторое количество радиоактивного фосфора или йода. Облучая клетки, радиоактивные элементы разрушают их и не дают ткани разрастаться дальше.

Если уже возникла сирингомиелия, лечить ее можно медикаментозно под наблюдением врача-невролога. В качестве лечения используются дегидратирующие средства, которые помогают убрать лишнюю жидкость из тканей, нейропротекторы и при сильном болевом синдроме анальгетики в виде уколов.

В качестве дополнительной терапии используются курсы витаминов и массаж. Массаж при сирингомиелии помогает ускорить отток жидкости из спинного мозга. Также он может стать профилактикой образования кисты после кровоизлияний в спинной мозг или травм.

Лечение сирингомиелии истинной шейного и грудного отдела происходит с помощью хирургического вмешательства.

Медикаментозное лечение может в этом случае только частично ослабить симптомы заболевания. Полное излечение от истинной сирингомиелии практически невозможно.

Хирургическая операция является обязательной и при появлении кисты в случае образования злокачественной опухоли.

В неврологической практике встречается такое заболевание, как сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника. Сама по себе сирингомиелия не влияет на продолжительность жизни человека. Опасность представляют возможные осложнения: развитие сепсиса, угнетение дыхательного центра, поражение блуждающего нерва. Какова этиология, симптомы и лечение этого заболевания?

Сирингомиелией называется хроническое, медленно прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, характеризующееся формированием небольших полостей в спинном мозге. Это заболевание включено в список болезней по МКБ-10, код сирингомиелии G 95. При сирингомиелии поражается преимущественно спинной мозг. В некоторых случаях возможно поражение продолговатого мозга. Спинной мозг расположен в позвоночном канале. Наиболее часто диагностируются случаи сирингомиелии шейного и грудного отделов позвоночника. На долю данной патологии приходится до 7% всех случаев заболеваний нервной системы.

Различают врожденную (истинную) и приобретенную форму болезни. В первом случае болезнь развивается на фоне активного размножения клеток глии. Последние представляют собой вспомогательные клетки, выполняющие трофическую функцию. Они не участвуют в проведении нервных импульсов. Полости в сером веществе спинного мозга образуются в процессе массовой гибели клеток глии. Полости постепенно увеличиваются в размере. При этом могут сдавливаться нервные волокна. Страдают как двигательные, так и чувствительные нейроны. Очень часто врожденная сирингомиелия спинного мозга сочетается с поражением позвоночника.

Манифестация болезни наиболее часто происходит в возрасте от 25 до 40 лет. Мужчины страдают от этого недуга чаще женщин. Более чем у половины больных развивается вторичная (приобретенная) сирингомиелия. Она обусловлена поражением участка, соединяющего позвоночник с черепом. Причины вторичной сирингомиелии включают в себя: травмы позвоночника и спинного мозга, инфаркт спинного мозга, кровоизлияния, грыжи дисков шейных или грудных позвонков, воспаление паутинной мозговой оболочки, рассеянный склероз, опухоли спинного мозга грудного или шейного отдела, туберкулез.

Основные клинические проявления

В МКБ-10 выделены лишь разновидности сирингомиелии, симптомы в ней не указаны. Выделяют следующие признаки заболевания:

  • снижение массы тела;
  • снижение тонуса мелких мышц кистей;
  • нарушение чувствительности или полная ее утрата;
  • термические травмы кожных покровов;
  • утолщение кожи;
  • изменение цвета кожных покровов (цианоз);
  • тупые боли в шейном или грудном отделе позвоночника;
  • боли в лице;
  • деформация суставов;
  • частые переломы;
  • утолщение пальцев рук.

Нарушение температурной и болевой чувствительности — ценный диагностический признак. Такие люди не способны отличить горячее от холодного, что в итоге приводит к ожогам. При поражении спинного мозга утрачивается и болевая чувствительность. При этом больные не замечают полученных травм, что может привести к негативным последствиям. Все эти симптомы связаны с поражением задних (чувствительных) рогов спинного мозга в грудном и шейном отделе.

В процесс могут вовлекаться и передние рога. Там располагаются двигательные нейроны, которые непосредственно связаны с мышцами. В данной ситуации больные могут предъявлять жалобы на уменьшение мышечной силы, затруднение движений, слабость. Специфическим признаком сирингомиелии шейного отдела является синдром Горнера. Он проявляется сужением зрачка, опущением верхнего века и энофтальмом (западением глазного яблока назад). Симптомы могут включать в себя парез ног и нарушение функции тазовых органов. Дополнительные симптомы сирингомиелии включают в себя повышенную потливость.

9 факторов возникновения .

Лечение больных осуществляется только после тщательного неврологического обследования. Диагностика включает в себя сбор анамнеза, оценку болевой и температурной чувствительности, внешний осмотр, определение рефлексов, проведение компьютерной или магнитно-резонансной томографии позвоночника, миелографию, общий анализ крови и мочи. Большое значение имеет сбор анамнеза заболевания и анамнеза жизни. Опытный невролог обязан знать, как лечить сирингомиелию шейного и грудного отделов. Консервативное лечение без хирургического вмешательства возможно на ранних стадиях заболевания.

Консервативное лечение предполагает применение радиоактивного йода или фосфора, диуретиков (Фуросемид), нейропротекторов, витаминов, спазмолитиков миотропного действия (Дибазол).

Нейропротекторы необходимы для защиты нервных клеток. Из этой группы наиболее часто используется Пирацетам, Актовегин. Для устранения болевого синдрома применяются анальгетики (Анальгин) и ганглиоблокаторы. Для успокоения больных нередко назначаются антидепрессанты и нейролептики. Для улучшения передачи нервных импульсов целесообразно назначение Прозерина. Дополнительно может проводиться физиотерапия. При парезе верхних конечностей и отсутствии эффекта от медикаментозного лечения проводится хирургическое вмешательство.

В ходе операции осуществляется дренирование полостей, удаляются спайки, и проводится декомпресссия спинного мозга. Прогноз для здоровья в большинстве случаев благоприятный. Наиболее опасным является поражение дыхательного центра. Ожоги могут стать причиной присоединения инфекции, что при отсутствии лечения является причиной сепсиса. Таким образом, сирингомиелия позвоночника является редким неврологическим заболеванием. Болезнь длительное время может протекать бессимптомно.

В случае нарушения чувствительности и появления беспричинных ожогов на теле следует обратиться к неврологу и пройти обследование. Может потребоваться консультация других специалистов.



Источник: globefox.ru


Добавить комментарий