Лимфома средостения мкб 10

Лимфома средостения мкб 10

 

Гистологическая классификация НХЛ

Диагноз должен быть установлен согласно Классификации опухолей лимфатической системы (ВОЗ, 2001 г.). В скобках указаны иммунофенотипические характеристики соответствующего гистологического варианта.

В-клеточные опухоли

В-клеточные опухоли из предшественников: В-лимфобластный лейкоз/лимфома из клеток-предшественников.
 

Опухоли из зрелых В-клеток

В-клеточный хронический лимфоцитарный лейкоз/лимфома из малых лимфоцитов. 

(CD5 + CD10- CD19 + CD20 +/- CD21+ CD22-/+ CD23 + CD24+ CD103 – FMC-7– cCD38–; иммуноглобулины: sIg(M+/–D) – слабо; cIg – обычно отсутствуют).

В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз.

(CD5 – CD10 – CD20 + CD21+ CD22 + CD23 –/+ CD24 + CD103 – FMC-7+ cCD38 –; имуноглобулины sIg+ярко; cIg–отсутствуют).

Лимфоплазмоцитарная лимфома.

(CD5 – CD10 – CD19 + CD20 + CD21+ CD22 + CD23 – CD24 + CD103- FMC-7+ cCD38 +; иммуноглобулины: sIgM+; cIg + присутствуют).

Волосатоклеточный лейкоз.

(CD5 – CD10 – CD19 + CD20 + CD21 + CD22 + CD23 – CD24+ CD103+ FMC-7+ cCD38 –; иммуноглобулины sIg(M+/–D, реже G или A); cIg–обычно отсутствуют)

Плазмоклеточная миелома.

(CD5 – CD10 – CD19 – CD20 – CD21 – CD22 – CD23 – CD24 – CD103 – FMC-7 – cCD38++; иммуноглобулины: sIg отсутсвуют; cIG присутсвуют (G, A, редко D, E L-цепи).

Солитарная плазмоцитома кости.

Внекостная пазмоцитома.

В-клеточные лимфомы маргинальной зоны.

Экстранодальные В-клеточные лимфомы маргинальной зоны мукозо-ассоциированной лимфоидной ткани (MALT-ома).

Нодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны.

Лимфома маргинальной зоны селезенки.

(CD5 – CD10 – Cd19 + CD20 + CD21 – Cd22 + CD23 – CD24 – CD103 – FMC-7 + cCD38 – bcl1 –; иммуноглобулины: sIg(M>G>A), cIg присутсвуют (~40%))

Фолликулярная лимфома I-II-III степени.

(CD5 – CD10 +/– CD19 + CD20 + CD21 + CD22 + CD23 +/- CD24 + CD103 – FMC-7 + cCD38 –; иммуноглобулины: sIg (A, G), не всегда; cIg. BCL2+)

Лимфома из клеток мантийной зоны.

(CD5 + CD10 – CD19 + CD20 + CD21+ CD22 + C23 – CD24 + CD103 – FMC-7+ cCD38 –; иммуноглобулины: sIg(M+/–D), λ>κ; cIg обычно отсутствуют. BCL1+).

Диффузная В-крупноклеточная лимфома.

(CD5 – CD10 –/+ CD19 + CD20 + Cd21 + CD22+ Cd23 +/– CD24 + CD103 – FMC-7 + cCd38 – BCL6 + BCL-2 –/+; иммуноглобулины sIg чаще положительные, cIg – чаще отрицательные).

Медиастинальная (тимическая) В-крупноклеточная лимфома.

Интраваскулярная В-крупноклеточная лимфома.

Лимфома с первичным поражением серозных оболочек.

Лимфома/лейкоз Беркитта.

(CD5 – CD10 + CD19 + CD20 + CD21 +/– CD22 + CD23 – CD24 + CD103 – FMC-7(?) cCD38 – BCL6 + BCL2 –; иммуноглобулины: sIgM+; cIg отсутствуют).

 

Т- и NK-клеточные опухоли

Опухоли из предшественников Т-клеток.

Т-лимфобластная лимфома/лейкоз из клеток-предшественников (острый лимфобластный лейкоз из Т-клеток предшественников).

Опухоли из зрелых Т-клеток и NK-клеток

Т-клеточные и NK-клеточные лейкозы/диссеминированные лимфомы.

Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз.

(CD2 + CD3 + CD4 + CD5 + CD7 + CD8 –/+ CD16 – CD30 – CC56 – CD57 – CD25 – TCRαβ + (CD1a – TdT – CD4 + CD8 + в 25% случаев)).
 

Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов.

(CD2 + CD3 + CD4 – CD5 – CD7 – CD8 + CD16 + CD30 – CD56 +/– CD57 +/– CD25 – TCRαβ +/– TCRγδ –; редкие варианты CD4 +; CD4 + CD8 +; TCRγδ +).

Т-клеточный лейкоз/лимфома взрослых.

(CD2 + CD3 + CD4 + CD5 + CD7 – CD8 –/+ CD16 – CD30 – CD56 – CD57 – CD25 + TCRαβ + HTLV-1 +).

Агрессивный NK-клеточный лейкоз.

(CD2 + CD3ε + CD4 – CD5 – CD7 – CD8 +/– CD16 +/– CD30 – CD56 + CD57 –/+ CD25 – TCRαβ –; присутствуют молекулы цитотоксических гранул: гранзим В, перфорин).

Эктранодальные кожные лимфомы.

Грибовидный микоз.

(CD2 + CD3 + CD4 + CD5 + CD7 –/+ CD8 – CD16 – CD30 –/+ CD56 – CD57 – CD25 –/+ TCRαβ +).

Синдром Сезари.

(см. Грибовидный микоз).

Первичная кожная анаплазированная крупноклеточная лимфома.

(СD2 +/– CD3 +/– CD4 +/– CD5 +/– CD7 – CD8 – CD16 – CD30 + CD56 – CD57 – CD25(?) TCR + ALK –).

Лимфоматоидный папулез (клинически не относится к опухолям).
 

Прочие экстранодальные.

Экстранодальная Т/NK-клеточная лимфома, назальный тип.

(см. Агрессивный NK-клеточный лейкоз).

Т-клеточная лимфома энтеропатического типа.

(CD2 +/– CD3 + CD4 – CD5 – CD7 + CD8 –/+ CD16 – CD30 +/– CD56 –/+ CD57 – CD25 +/– CD103 + TCRβγ +; присутствуют молекулы цитотоксических гранул: гранзим В, перфорин).
 

Гепатолиенальная Т-клеточная лимфома.

(CD2 + CD3 + CD4 – CD5 – CD7 – CD8 – CD16 – CD30 – CD56 +/– CD57 – CD25(?)TCRαβ – TCRγδ +; присутствуют молекулы цитотоксических гранул: гранзим В, перфорин).
 

Т-клеточная лимфома тип подкожного панникулита

(CD2+/– CD3+/– CD4+ CD5+/– CD7–/+ CD8–/+ CD16– CD30– CD56– CD57– CD25+/- TCRαβ+/– TCRγδ–/+)

Периферические Т-клеточные нодальные лимфомы.

Периферическая Т-клеточная лимфома, далее неуточненная.

(CD2 +/– CD3 +/– CD4 + CD5 +/– CD7 –/+ CD8 –/+ CD16 – CD30 – CD56 – CD57 – CD25 +/– TCRαβ +/–).

Анаплазированная крупноклеточная лимфома.

(CD2 +/– CD3 +/– CD4 + CD5 +/– CD7 –/+ CD8 –/+ CD16 – CD30 + CD56 – CD57 – CD25 +/– TCRαβ +/–).

Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома.

(CD2 +/– CD3 +/– CD4 + CD5 +/– CD7 –/+ CD8 –/+ CD16 – CD30 – CD56 – CD57 – CD25 +/– TCRαβ +/–; особенность: крупные кластеры ФДК (CD21; CD23) вокруг пролиферирующих венул).

 

Опухоли неопределенной линии и стадии дифференцировки.

Бластная NK-клеточная лимфома.

Диагностика специфических вариантов Т-лимфом является в большей степени морфологической, нежели иммунологической.

Опухоли низкой степени злокачественности (НСЗ)

В-клеточные:

1. Фолликулярная лимфома I-II степени.

2. Лимфоплазмоцитарная лимфома.

3. Лимфомы маргинальной зоны.

4. Лимфома из малых лимфоцитов.

5. Лимфома из клеток мантии.

Т-клеточные — грибовидный микоз/синдром Сезари.

Опухоли высокой степени злокачественности (ВСЗ)

В-клеточные опухоли:

1. Диффузная В-крупноклеточная лимфома.

2. Лимфома Беркитта.

Т-клеточные опухоли:

1. Т-лимфобластная лимфома/лейкоз из клеток-предшественников (острый лимфобластный лейкоз из Т-клеток предшественников).

2. Опухоли из зрелых Т-клеток.

3. Анаплазированная крупноклеточная лимфома.

4. Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома.

Клиническое стадирование

Распределение НХЛ по стадиям осуществляется по классификации Ann Arbor (1971), разработанной для лимфомы Ходжкина.

Стадия I – поражение одной лимфатической зоны или структуры (I) или локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани (IE) в пределах одного сегмента.

Стадия II – поражение двух или более лимфатических областей по одну сторону диафрагмы, либо локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани и их регионарных лимфатических узлов с (или без) поражением других лимфатических областей по ту же сторону диафрагмы или без него (IIE). Для II стадии следует указывать число пораженных лимфатических зон.

Стадия III – поражение лимфатических узлов или структур по обе стороны диафрагмы, которое может сочетаться с локализованным поражением одного экстралимфатического органа или ткани (IIIE) либо с поражением селезенки (IIIS) или с поражением того и другого (III I+S).
 

Стадия IV – диссеминированное поражение одного или нескольких экстралимфатических органов, с поражением лимфатических узлов или без него, либо изолированное поражение экстралимфатического органа с поражением отдаленных (не регионарных) лимфатических узлов. Метастазы в печень или костный мозг – всегда IV стадия.
 

Отдельно обозначают симптомы интоксикации:
1. В – наличие одного или нескольких из следующих симптомов: ночной профузный пот, температура тела выше 38оС не менее трех дней подряд без признаков воспалительного процесса, снижение массы тела на 10% за последние 6 мес.
2. А – отсутствие указанных симптомов.



Источник: diseases.medelement.com


Добавить комментарий