Кистозная лейкомаляция головного мозга

Кистозная лейкомаляция головного мозга

Лейкоэнцефалопатия головного мозга – патология, вызывающая слабоумие у человека. У этой болезни есть и другие имена – энцефалопатия Бинсвангер, субкортикальная артериосклеротическая энцефалопатия. Заболевание поражает белое вещество, чаще всего оно образуется из-за артериальной гипертонии. Обычно очаг недуга локализуется в мозговом стволе. Существуют несколько форм этой болезни, но объединяет их одно – наличие лейкоэнцефалопатии, которое смертельно опасно в любом возрасте. По статистике, подобное заболевание возникает чаще у людей пожилого возраста, но не исключены случаи выявления данной проблемы в младенческом возрасте. Энцефалопатия смертельно опасна, она обладает характерными признаками, которые не сложно определить.

Боль

Содержание статьи:

Определение патологии

Лейкоэнцефалопатия всегда сопровождается поражением белого мозгового вещества, которое возникает вследствие разных причин: сосудистых патологий, инфицирования полиомавирусом, генных мутаций. Инфекционная форма развивается из-за реактивации полиомавируса JC, который в латентном состоянии находится в организме многих людей.

Наследственная форма заболевания аутосомно-рецессивного генеза возникает на фоне генной мутации (преимущественно гена EIF2B5). Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза – это такое заболевание, которое развивается вследствие поражения небольших элементов кровеносной системы мозга, что провоцирует характерные для гипоксически-ишемического поражения тканей симптомы.

Профилактика

С учетом того, что лейкоэнцефалопатия возникает из-за повышенного давления и гипоксии, основные меры профилактики направлены на предотвращение обострения этих факторов. Рекомендуется нормализовать вес, заниматься спортом, укреплять иммунитет, не допускать чрезмерных физических и эмоциональных нагрузок, соблюдать режим дня, применять назначенные лекарственные препараты. Для недопущения заражения СПИДом следует избегать случайных половых связей.

Уменьшая риск возникновения гипертонии, сахарного диабета, ВИЧ-инфекции, человек тем самым снизит вероятность развития энцефалопатии.

Современная медицина позволяет установить точный диагноз, выявить причины лейкоэнцефалопатии, однако не в ее силах пока остановить развитие этого заболевания и предотвратить его появление. Большинство современных лекарств помогает ненадолго облегчить состояние больного, снять некоторые симптомы. Однако их применение оправданно, т. к. они позволяют человеку прожить еще несколько лет.

Классификация заболевания

Различают формы патологии в зависимости от причин возникновения. Сосудистая форма лейкоэнцефалопатии, известная как болезнь Бинсвангера – это такое заболевание головного мозга, которое носит прогрессирующий характер, развивается на фоне гипертонической болезни, что указывает на ведущую роль в патогенезе атеросклероза и других патологий сосудов.

Клиническая картина напоминает проявления субкортикальной (подкорковой) энцефалопатии артериосклеротической этиологии. Патогенез связан с поражением белого вещества на фоне атеросклероза мелких артерий и артериол, вследствие чего происходит утолщение сосудистых стенок и сужение просвета, развивается гиалиноз – белковая дистрофия с замещением нормальной ткани более плотной, малоэластичной структурой.

Типичные осложнения: ТИА (преходящие нарушения мозгового кровообращения), инсульты. Третья часть всех клинических случаев сосудистой деменции обусловлена мультифокальной лейкоэнцефалопатией. В 80% случаев возраст пациентов составляет 50-70 лет. Очаговое поражение белого вещества инфекционного генеза возникает вследствие реактивации вируса JC.

Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия, известная как перивентрикулярная лейкомаляция, характеризуется возникновением очагов поражения белого вещества чаще возле желудочковой системы. При масштабном поражении очаги распространяются в центральные отделы белого вещества.

Демиелинизирующий процесс агрессивного, длительного течения приводит к образованию некротических полостей в мозговых структурах. Лейкоэнцефалопатия (лейкомаляция) головного мозга, обнаруженная у детей, часто является причиной развития в детском возрасте церебрального паралича (ДЦП).

Причины

Принято выделять 3 основные причины, приводящие к лейконэнцефалопатии. Это гипоксия, стабильно высокое давление и вирусы. Провоцируют ее возникновение следующие заболевания и состояния:

  • эндокринные нарушения;
  • гипертония;
  • атеросклероз;
  • злокачественные опухоли;
  • туберкулез;
  • ВИЧ и СПИД;
  • патологии позвоночника;
  • генетический фактор;
  • вредные привычки;
  • родовая травма;
  • прием препаратов, снижающих иммунную реакцию организма.

Провоцирующее действие вредоносных факторов ведет к демиелинизации пучков нервных волокон. Белое вещество уменьшается в объеме, размягчается, изменяет структуру. В нем появляются кровоизлияния, очаги поражения, кисты.

Белое вещество головного мозга

Часто демиелинизацию вызывают полиомавирусы. В неактивном состоянии они присутствуют в жизни человека постоянно, сохраняясь в почках, костном мозге, селезенке. Ослабление иммунитета приводит к активизации вирусов. Лейкоциты переносят их в центральную нервную систему, где они находят благоприятную среду в мозге, поселяются в нем и разрушают его.

Обычно необратимым изменениям подвергается только белое вещество. Однако есть данные и о том, что, вероятно, перивентрикулярный вид лейкоэнцефалопатии ведет также к поражению серого вещества.

Причины возникновения

Основная причина развития формы инфекционного генеза – реактивация полиомавируса. Это безоболочечный вирус JC, который обнаруживается у 80% населения. Обычно не вызывает развитие заболеваний. В этом случае инфицированные люди являются носителями. Активация происходит на фоне подавления деятельности иммунной системы, часто у пациентов с диагнозом ВИЧ.

вич инфекция

Инфицирование ВИЧ часто сопровождается типичным симптомом – развитием многоочаговой лейкоэнцефалопатии с прогрессирующим течением патологии. Заболевание возникает как результат терапии иммуномодуляторами (после имплантации органов), иммуносупрессорами или моноклональными антителами, из-за чего происходит угнетение иммунной системы.

Терапия при помощи моноклональных антител проводится в отношении рассеянного склероза, аутоиммунных заболеваний крови, неходжкинской лимфомы, артрита ревматоидной формы. Вирус JC попадает в организм через органы желудочно-кишечного тракта с зараженной водой и пищей или воздушно-капельным путем. Процесс инфицирования протекает бессимптомно.

Вирус пребывает в организме латентно до появления факторов, провоцирующих активацию. Провоцирующие факторы ассоциируются с пересадкой стволовых клеток и лечением препаратами – аналогами пурина (Фопурин, Меркаптопурин, Пуринетол). Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия, которая развилась на фоне сосудистых патологий, обычно спровоцирована факторами:

  • Артериальная гипертензия, длительно протекающая, устойчивая.
  • Артериальная гипотензия.
  • Патологическое изменение циркадного (биологического) ритма артериального давления – резкое повышение или понижение показателей давления в ночное время.

Патологические изменения в мозговых структурах происходят в результате хронической гипоксии – кислородного голодания. Вероятные причины включают врожденные аномалии развития элементов сосудистой системы, возрастные деформации, посттравматические дефекты и другие нарушения, провоцирующие ухудшение церебрального кровотока.

Подведем итог

Учитывая, что данный недуг появляется исключительно на фоне ослабленного иммунитета, любые профилактические меры должны быть направлены на поддержку защитных сил. Каждый сезон осень-весна необходимо пропивать комплекс витаминов, но перед использованием какого-либо лекарственного средства рекомендуется проконсультироваться с врачом. Тяжесть течения заболевания зависит в первую очередь от состояния иммунной системы. В настоящее время врачи со всего мира активно ищут эффективные способы лечения этой болезни. Но как показала практика, наилучшим средством защиты является качественная профилактика. Лейкоэнцефалопатию мозга причисляют к тем патологиям, которые на сегодняшний день вылечить невозможно.

Симптоматика

Мелкоочаговая энцефалопатия инфекционного генеза характеризуется отсутствием признаков воспалительного процесса в мозговом веществе. Проникая в ЦНС вирус вызывает лизис (растворение) олигодендроцитов, что приводит к масштабной демиелинизации – повреждению миелиновых оболочек.

Инфицированные олигодендроциты располагаются по краям очага демиелинизации. Постепенно патологический процесс охватывает обширные участки мозга, что провоцирует нарастающее развитие неврологической симптоматики:

  1. Гемипарезы (парезы в одной стороне тела).
  2. Гемисоматосенсорные расстройства (нарушение чувствительности – онемение, покалывание, изменение восприятия температуры, изменение реакции на болевые раздражители, искажение пространственного представления о положении отдельных частей тела относительно друг друга).
  3. Эпилептические припадки. Наблюдаются у 20% больных, что указывает на близость очага к коре.

приступ эпилепсии

В зависимости от локализации очага поражения появляются такие симптомы, как атаксия (нарушение согласованности при сокращении группы мышц), афазия (речевая дисфункция), зрительные расстройства, апраксия (нарушение целенаправленных движений), дисметрия (избыточность или недостаточность при выполнении произвольных движений). Для патологии типичны когнитивные расстройства, нередко перерастающие в деменцию.

Поражение тканей полушарий с соответствующей симптоматикой в клинической практике встречается в 10 раз чаще, чем стволовых структур. В ходе исследования МРТ обнаруживаются крупные субкортикальные (подкорковые) очаги – гиперинтенсивные (режим Т2) и гипоинтенсивные (режим Т1). С увеличением диаметра очага неврологический дефицит нарастает. Сосудистая лейкоэнцефалопатия сопровождается симптомами:

  1. Когнитивные расстройства (ухудшение памяти и умственной деятлеьности) с тенденцией к прогрессированию.
  2. Атаксия, моторная дисфункция.
  3. Нарушение двигательной координации.
  4. Недержание мочи, непроизвольная дефекация.

Для поздних стадий течения заболевания свойственно развитие слабоумия. Больные теряют способность к самообслуживанию, круглосуточно нуждаются в медицинской помощи. У больных отсутствует интерес к речевой, двигательной, познавательной, психической деятельности. Периодически возникает чувство эйфории. У некоторых пациентов происходят эпилептические припадки.

Для болезни Бинсвангера типична тенденция к прогрессированию. Нередко наблюдаются длительные периоды стабильного состояния. Слабоумие развивается из-за нарушения корково-подкорковых связей, которые возникают вследствие повреждения белого вещества. Не последнюю роль в патогенезе играет дисфункция таламуса и базальных ганглиев.

Очаговая лейкоэнцефалопатия – это такое заболевание, для которого характерно изменение походки, что указывает на поражение сосудистого генеза экстрапирамидной системы. Походка больного становится медленной, семенящей, шаги укорачиваются, наблюдается постуральная дисфункция – затруднение движения на поворотах. Пациенту сложно инициировать (начать) движение. Иногда двигательные расстройства проявляются по типу паркинсонизма (ригидность, скованность мышц, тремор).

Симптоматика дополняется гемипарезами (парез в одной половине тела) и псевдобульбарным синдромом (дизартрия – нарушение произношения, дисфония – ослабление силы голоса, дисфагия – затруднения при глотании, непроизвольный плач или смех). Для постановки диагноза многоочаговая лейкоэнцефалопатия сосудистой этиологии необходимо наличие признаков:

  • Деменция.
  • Факторы риска развития сосудистых заболеваний или признаки сосудистой патологии, затронувшей кровеносную систему мозга.
  • Неврологические синдромы, характерные для поражения субкортикальных (подкорковых) структур мозга (изменение походки, недержание мочи, паратония – непроизвольное сопротивление пассивным движениям).

Исследование КТ показывает двухсторонний лейкоареоз – малую ишемию сосудов, повреждения элементов сосудистой системы белого вещества. При перивентрикулярной лейкоэнцефалопатии на МР-томограмме различается диффузно-очаговое поражение белого вещества преимущественно симметричное.

снимок мрт

Для сравнения при вирусном поражении очаги расположены преимущественно ассиметрично. Единичный неспецифический очаг лейкоэнцефалопатии может быть ошибочно расценен, как проявление инсульта.

Симптомы

Заболевание развивается в большинстве случаев достаточно быстро. Сначала обращает на себя внимание рассеянность, эмоциональная лабильность, безразличие, склонность к депрессии, появление фобий. Больной теряет способность произносить слова, концентрировать и переключать внимание, быстро утомляется, не может проанализировать даже обычные события дня, забывает имена родственников.

Прогрессирующая болезнь приводит к нарушениям сна, раздражительности, нарастанию тонуса мышц, возникновению непроизвольных движений головы, глаз. У больного нарушается походка.

На следующей стадии отмечается нарушение движений, глотания, замедление выполнения всех действий, парализация, потеря чувствительности, онемение, тремор, эпилептические приступы. Ухудшаются когнитивные способности, развивается слабоумие. Возможна потеря речи. Резкое ухудшение зрения может привести к слепоте. Часто люди страдают от недержания мочи, кала.

Методы диагностики

Ранняя диагностика JС-ассоциированной инфекции позволяет своевременно начать лечение. Нейровизуализация остается приоритетным способом обнаружения участков патологически измененной ткани. Основные методы инструментальной диагностики:

  1. МРТ, КТ.
  2. Допплерография сосудов мозга.
  3. Электроэнцефалография.
  4. Биопсия. Исследование мозгового биоптата. Чувствительность метода оценивается в 64-90%.

Исследование типа ПЦР помогает обнаружить ДНК вируса. Чувствительность метода оценивается в 72-92%.

Клинические признаки развернутого этапа болезни

При отсутствии комплексной специальной терапии симптоматика сосудистого расстройства утяжеляется – проявляющееся в снижении памяти интеллектуальное расстройство становится слабоумием. Мультифокальная энцефалопатия часто ведет к эпилептическим приступам, речевым дефектам, вплоть до немоты.

В двигательной сфере также происходят патологические изменения – нарушение координации с одной стороны становится распространенным. Онемения в конечностях трансформируются в парезы либо параличи.

Прогрессирующая лейкоэнцефалопатия ведет к появлению:

  • бульбарного синдрома – нарушения глотания пищи, затем воды;
  • паркинсонического комплекса – дрожание конечностей, затрудненность передвижения;
  • недержание мочи;
  • частые боли в разных областях головы.

Как правило, больные не осознают происходящих с ними патологических изменений – сосудистые процессы при лейкоэнцефалопатии затрагивают, в том числе, участки мозга, которые отвечают за сохранность личности. К специалистам таких людей приводят родственники.

Способы лечения

Лечение патологии сосудистого генеза предполагает устранение причин, спровоцировавших развитие заболевания. Чаще назначают лекарства и другие методы терапии, направленные на стабилизацию повышенного или пониженного артериального давления. Показаны препараты:

  • Улучшающие микроциркуляцию крови в мозговых структурах.
  • Стимулирующие метаболические процессы в клетках мозга.
  • Устраняющие неврологическую симптоматику.

Параллельно проводится терапия атеросклероза и сопутствующих соматических болезней. Специфического лечения при вирусной форме не существует. Эффективными мерами считаются:

  • Прекращение приема иммуносупрессоров (кортикостероиды, цитостатики). Или уменьшение их дозировки.
  • Отмена Натализумаба – препарата на основе моноклональных антител, если реактивация вируса произошла вследствие его применения. Параллельно рекомендуется проведение плазмафереза до 5 сеансов ежедневно для выведения препарата.
  • Назначение Мефлоцина (антималярийный препарат). Некоторые исследования показывают эффективность лекарства, которое замедляет репликацию (размножение) вируса JС.

Антидепрессант Миртазапин ингибирует обратный захват серотонина, препятствует распространению вируса JС. Механизм действия основан на блокировании рецепторов 5-НТ2, которые являются мишенью для полиомавируса.

Профилактические меры

Специальной терапии против лейкоэнцефалопатии нет. Но риск развития заболевания можно снизить до минимума. Для этого нужно соблюдать некоторые правила:

  • прием минеральных комплексов, укрепление иммунитета поможет снизить активность вредных микробов, если они есть;
  • контроль веса;
  • исключение из жизни вредных привычек;
  • регулярное пребывание на чистом воздухе;
  • сбалансированное питание;
  • своевременный прием медикаментов.

Учитывая, что слабоумие вызвано вирусным поражением головы, терапия будет направлена непосредственно на подавление симптомов заболевания. Трудность на этом этапе лечения может заключаться в преодолении так называемого гематоэнцефалического барьера. Чтобы препарат мог пройти этот барьер, он должен хорошо растворяться в жирах.

Однако на данный момент многие противовирусные средства считаются водорастворимыми, в связи с чем и создаётся сложность при их использовании. На протяжении десятков лет специалисты опробовали разного рода препараты, список большой и перечислять его нет смысла, в каждом случае лекарство подбирается индивидуально.

Доктор

Прогноз

Сколько живут при диагнозе лейкоэнцефалопатия головного мозга, зависит от причин развития и характера течения патологии. Прогноз продолжительности жизни составляется индивидуально лечащим врачом с учетом возраста и физического состояния пациента. Прогноз заболевания сосудистого генеза условно благоприятный. Своевременная коррекция сосудистых нарушений позволяет отсрочить масштабное повреждение белого вещества.

доктор с пациентом

При диагнозе ВИЧ лейкоэнцефалопатия, обусловленная вирусом, занимает второе место среди причин смертности, уступая только неходжкинской лимфоме. Многочисленные результаты аутопсии показали отсутствие прямой связи между смертностью и морфологическими особенностями строения очагов (размеры, локализация, степень атрофии тканей, гидроцефалия) при вирусной форме болезни.

Диагностика

Консультация невропатолога и инфекциониста необходима при малейшем подозрении на энцефалопатию любого происхождения.

В обязательном порядке назначается электроэнцефалография – она позволяет определить электрическую активность головного мозга, обнаружить признаки и очаги судорожной активности. Магнитно-резонансная томография предоставит точную информацию о сосудах, локализации очагов повреждения, их количестве, особенностях. Практически всем больным назначается биопсия – берут пробу мозговой ткани. Биопроба используется в проведении ПЦР и позволяет обнаружить вирус. Обнаружить белок в ликворе позволяет люмбальная пункция.

Лейкоэнцефалопатия на МРТ

В качестве одной из диагностических мер проводится консультация у психиатра. Он уточняет психические нарушения больного с помощью нейропсихологического тестирования.

Из лабораторных исследований делают общий анализ крови, пробу на наркотические и токсические вещества.

Профилактические мероприятия

Для профилактики патологии больным рассеянным склерозом, которым проводится терапия Натализумабом, назначают превентивное обследование на наличие вируса JС. Профилактические меры включают общие рекомендации по укреплению иммунитета:

  1. Закаливающие процедуры.
  2. Отказ от вредных привычек.
  3. Организация здорового, полноценного питания.
  4. Активный образ жизни, дозированные физические нагрузки.

Предотвращение родовых травм в перинатальный период и повреждений в области головы во взрослом возрасте, систематический контроль и коррекция значений артериального давления помогут избежать осложнений и быстрого прогрессирования заболевания.

Лейкоэнцефалопатия – прогрессирующий процесс разрушения белого вещества. Ранняя диагностика и корректная терапия патологии сосудистого генеза способствует значительному улучшению состояния больного.

Начальная симптоматика

На начальном этапе своего появления лейкоэнцефалопатия головного мозга имеет скрытое течение. Человек может представляться окружающим людям более рассеянным, неловким либо погруженным в себя.

В ряде случаев отмечается повышенная слезливость, раздражительность людей. У них появляются проблемы со сном – как с засыпанием, так и прерывистость ночного отдыха. Дополнительно повышается мышечный тонус, что проявляется судорожными подергиваниями отдельных подгрупп мышц, движениями глаз. Возникают речевые затруднения – страдает произношение, четкость звуков. Даже короткие предложения и слава требуют приложения определенных усилий.

Постепенно ухудшается интеллектуальная деятельность – выполнять привычные трудовые обязанности больной еще может, но при необходимости усвоить новый материал, у него появляются затруднения. Слабоумие на начальном этапе проявляющееся забывчивостью, по мере прогрессирования лейкоэнцефалопатии будет все более заметным – человек утрачивает работоспособность.

Классическая лейкоэнцефалопатия

Кистозная лейкомаляция головного мозга

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия – это редкое инфекционное заболевание, характеризующееся постепенным разрушением миелиновых оболочек нервов и нарушением функций ЦНС. Патологические изменения в головном мозге обусловлены активацией полиомавируса человека 2 типа, возникающем у пациентов со сниженным иммунитетом. У 85-90% людей этот вирус присутствует в тканях, но при этом никак себя не проявляет. Разработка полноценного лечения все еще находится на этапе экспериментов и системных исследований, поэтому на сегодняшний день у болезни неблагоприятный прогноз.

До открытия вируса иммунодефицита человека считалось, что очаговая лейкоэнцефалопатия диагностируется примерно у одного пациента из 100 000 человек. Ближе к концу 20 века случаи обнаружения болезни участились. К этому моменту врачи выявили связь между иммунодефицитом, возникающим на фоне ВИЧ-инфекции, и активацией полиомавируса в тканях мозга. ВИЧ-инфекция и СПИД обнаруживаются у 90% пациентов, страдающих от лейкоэнцефалопатии. Оставшиеся 10% случаев возникновения болезни ассоциированы с другими иммунодефицитными состояниями и аутоиммунными патологиями.

Заболевание проявляется неврологической и психической симптоматикой. Многие пациенты с лейкоэнцефалопатией страдают от психических расстройств. Постепенное прогрессирование недуга приводит к развитию мышечного паралича. Существующие методы терапии дают возможность замедлить патологический процесс и облегчить некоторые симптомы, однако в 50% случаев инфекция заканчивается смертью пациентов.

Зачем нужен миелин

Головной мозг образован нейронами, их отростками и вспомогательными клетками. Это важнейший регуляторный орган, необходимый для поддержания жизненно важных функций организма и сознательной деятельности. Образующие подкорковые ядра и кору больших полушарий нейроны имеют длинные отростки (аксоны), проводящие импульсы в другие отделы мозга и отдаленные участки тела. С помощью аксонов все участки ЦНС сообщаются друг с другом, благодаря чему сохраняется координации в работе. При этом нормальная передача импульса по отросткам невозможна без специальной оболочки.

Миелиновая оболочка — это белково-липидный комплекс, покрывающий отростки нейронов в центральной нервной системе. Образуют миелин глиальные клетки. Эта структура необходима для электрической изоляции аксонов и быстрого проведения сигнала. Миелиновые оболочки очень важны для быстрой регуляции двигательной активности и поддержания когнитивных способностей, включая эмоциональный контроль, память и интеллект.

Кистозная лейкомаляция головного мозга
Типичная структура нейрона

Демиелинизация представляет собой процесс разрушения миелиновой оболочки нейронов. Такое осложнение характерно для инфекционных и аутоиммунных заболеваний, включая лейкоэнцефалопатию. Разрушение изоляционной оболочки приводит к тому, что электрические импульсы начинают распространяться в нервах медленно. Возникают разнообразные неврологические расстройства, влияющие на сознательную деятельность и общую регуляцию организма.

Другие виды

Разрушение белого вещества головного мозга наблюдается и при других патологических состояниях.

Дополнительная классификация:

  • Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия — поражение отдельных участков белого вещества головного мозга, возникающее из-за недостаточного кровоснабжения органа. Болезнь преимущественно диагностируется у пожилых мужчин и женщин, страдающих от артериальной гипертензии и атеросклероза.
  • Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия. Патология характеризуется одновременным повреждением белого и серого вещества головного мозга. Обнаруживается у пожилых людей с нарушенным церебральным кровообращением и у детей, пострадавших от внутриутробной или родовой гипоксии.
  • Задняя обратимая лейкоэнцефалопатия — это тяжелое неврологическое расстройство, формирующееся из-за болезней почек, сниженного иммунитета и лечения кортикостероидами.
  • Лейкоэнцефалопатия с накоплением лактата — редкий вид заболевания. Миелин разрушается в основании головного мозга и в структурах спинного мозга.

Другие классификации основаны на области появления патологических изменений и клинических проявлениях болезни. Так, лейкоэнцефалопатия лобных долей в первую очередь негативно влияет на сознательную деятельность человека.

Прогноз и профилактика

Специалисты затрудняются с ответом на вопрос – выявлена лейкоэнцефалопатия, сколько живут с этой болезнью. Прогноз в каждом случае носит индивидуальный характер. Сроки жизни будут зависеть от множества факторов – исходного состояния здоровья человека, первопричины развития сосудистого расстройства, а также своевременности оказания медицинской помощи.

Профилактика лейкоэнцефалопатии головного мозга

Так, при нескольких мелких очагах – к примеру, из-за гипертонической болезни, которую удалось взять под контроль гипотензивными препаратами, прогноз будет лучше, чем, если белое вещество мозга пострадало от агрессивной формы вируса. В ряде случаев было отмечено молниеносное течение лейкоэнцефалопатии – люди уходили из жизни менее, чем за месяц.

Специфической профилактики, как такой не существует. Снизить риск появления болезни Бинсвангера помогают профилактические мероприятия:

  • укрепление иммунных барьеров – закаливание, курсы приема витаминно-минеральных комплексов;
  • активный стиль жизни – регулярные поездки на велосипедах, посещение бассейна, пешие многочасовые прогулки за городом;
  • отказ от вредных индивидуальных привычек – воздерживаться от табачных, алкогольных продуктов;
  • скорректировать рацион – преобладанием в нем растительной клетчатки, а не животных белков;
  • нормализовать вес;
  • отказаться от частой смены половых партнеров, практиковать безопасный секс;
  • научиться избегать стрессовых ситуаций;
  • своевременно лечить очаги инфекции.

Если в семье уже были случаи лейкоэнцефалопатии, то профилактические меры должны соблюдаться еще строже. Они помогут свести риск сосудистого расстройства к минимуму, но полностью не защитят человека. Однако, в случае развития заболевания опускать руки нельзя – достижения медицины всегда оставляют шансы на победу.

Осложнения

Летальный исход ожидает всех людей, пораженных болезнью Бинсвангера, уже в течение 1-2 лет от проявления первых признаков. Отсрочить его невозможно, однако прием лекарственных препаратов позволит не наступить ему раньше этого срока. Кроме того, осложнениями при лейкоэнцефалопатии являются:

  • заболевания сердца;
  • паралич, инвалидность;
  • глухота и слепота;
  • потеря памяти;
  • разрушение личности.

Кистозная лейкомаляция головного мозга

Тактика лечения

Поскольку лейкоэнцефалопатия подразумевает в большинстве случаев множественность патологических зон в головном мозге – мелкие сосудистые поражения, то терапия сводится к консервативным мероприятиям. Ее основная цель – замедлить течение заболевания, улучшить мозговую деятельность.

Медикаменты специалисты подбирают из следующих подгрупп:

  • медикаменты для улучшения кровообращения в сосудистом русле – Кавинтон, Пентоксифиллин;
  • ноотропные средства, оказывающие стимулирующее действие на мозговые структуры – Пирацетам, либо Фенотропил;
  • ангиопротекторные препараты для коррекции сосудистого тонуса при лейкоэнцефалопатии – Курантил, Циннаризин, Стугерон;
  • витаминотерапию осуществляют с помощью витаминных комплексов, в которых присутствует подгруппа В, С, Е, А;
  • адаптогены помогают организму больного противостоять агрессивным факторам извне – Элеутерококк, Женьшень, радиола розовая;
  • скорректировать агрегантные свойства крови в сосудистом русле помогают антикоагулянты – Гепарин, или Апиксобан;
  • при вирусной этиологии рекомендуют противовирусную терапию – актуальными при ВИЧ-инфекции будут Миртазилин, либо Зипразидон;
  • глюкокортикоиды помогают справиться с тяжелым воспалительным процессом – Преднизолон, или же Дексаметазон;
  • при депрессивных расстройствах – антидепрессанты, к примеру, Флуоксетин.

В случае своевременного комплексного воздействия на лейкоэнцефалопатию, удается существенно улучшить состояние сосудистого русла в головном мозге. Однако, полностью победить болезнь на сегодняшний день невозможно.

Поддерживающая медикаментозная терапия

Полностью вылечиться от лейкоэнцефалопатии человек не может. Несмотря на это, в обязательном порядке необходимо отправиться к врачу, который назначит поддерживающую лекарственную терапию. Эти мероприятия необходимы для остановки прогрессирования заболевания и активации функций головного мозга.

Высокую эффективность дают противовирусные препараты, которые обладают жирорастворимыми функциями. К сожалению, в настоящее время большинство лекарств, оказывают только водорастворимое действие, что существенно усложняет процесс лечения. Именно поэтому при лейкоэнцефалопатии лечение должен назначать опытный специалист, что увеличивает шансы пациента на остановку прогрессировании патологических изменений в области головного мозга.

Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия

Данная форма очаговая, базируется в стволе, мозжечке и лобной доле. Они отвечают за двигательные функции, поэтому нарушения в опорно-двигательном аппарате — неизменные спутники заболевания.

Эта лейкоэнцефалопатия возникает в результате недостатка кислорода в мозге и, как следствие, нарушения кровообращения. Болезнь развивается как у взрослых, так и у детей, мозг которых подвергся гипоксии при рождении. Недуг называют перивентрикулярной резидуальной лейкоэнцефалопатией, он приводит к ДЦП.

Прогноз при лейкоэнцефалопатии

Сколько живут с лейкоэнцефалопатией, зависит от того, на какой стадии начали проводить поддерживающую терапию, и степени повреждения головного мозга. От любой этой формы болезни излечиться невозможно. Патологический процесс всегда приводит к смерти пациента. Если не проводить противовирусную терапию, то больной проживет не дольше шести месяцев с того момента, когда были обнаружены нарушения в белой мозговой ткани.

С помощью соблюдения предписанных врачом рекомендаций и употребления назначенных лекарственных средств можно немного увеличить продолжительность жизни. Если больной будет исправно пить все лекарства, то он проживет немного больше года с того момента, когда был поставлен диагноз.

пожилая женщина

Известны случаи, когда люди умирали в течение месяца после начала развития патологии. Это может произойти при ее остром течении.

Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом

дети
Этот вид поражения вызван генными мутациями в хромосоме, которые подавляют синтез белка. Заболеванию подвержены все возрастные категории, но классическая форма болезни возникает у детей от 2-6 лет.
Толчком для ее начала становится пережитый стресс: тяжелая инфекция, травмы, перегревание и т. д. Впоследствии у ребенка обнаруживается тяжелая гипотония, ослабление мышц, он может впасть в кому, даже умереть.

эпилепсия

Во взрослом возрасте патология может проявиться после 16 лет следующими симптомами:

  • эпилепсия.
  • психоз;
  • слабоумие;
  • депрессия.

Частым признаком такого вида энцефалопатии у взрослых женщин являются нарушения функционирования яичников. В крови регистрируется повышенное содержание гонадотропинов и пониженное — эстрогенов и прогестерона.

Страдающие данным видом патологии испытывают трудности в учебе, у них наблюдаются неврологические расстройства, мышечная слабость и нарушения мелкой моторики рук.

Медикаментозное лечение, которое бы непосредственно устраняло генные нарушения, отсутствует. Для предупреждения появления приступов рекомендуется избегать травм головы, запрещается перегреваться, если возникает температура, следует обязательно применять жаропонижающие препараты.

Постановка диагноза

Диагностика вирусной лейкоэнцефалопатии

Для обнаружения неврологического расстройства инфекционной природы необходимы визуальные и лабораторные исследования. Важно исключить другие болезни, проявляющиеся похожими симптомами и осложнениями.

Основные методы:

  • Магнитно-резонансная томография — высокоинформативное визуальное исследование, позволяющее детально оценить состояние всех отделов головного мозга. На изображениях можно обнаружить разнообразные очаги утраты миелина в белом веществе и ядрах органа. Сразу исключается лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза.
  • Биопсия тканей. С помощью трепанации черепа и пункции врач получает небольшой образец тканей из поврежденного участка органа. Гистологическое исследование материала позволяет подтвердить диагноз.
  • Поиск вирусных частиц в спинномозговой жидкости с помощью полимеразной цепной реакции (ПЦР). Это точное лабораторное исследование, направленное на поиск активной инфекции. Для проведения теста проводится люмбальная пункция.
  • Офтальмологические обследования, направленные на оценку остроты зрения и поиск специфических отклонений, характерных для болезни.

Основные признаки заболевания можно увидеть на МРТ. Уточняющие исследования необходимы для оценки тяжести состояния.

Диагностика сосудистой лейкоэнцефалопатии

Этот вид поражения головного мозга обнаруживается с помощью иных инструментальных исследований. Неврологу необходимо оценить состояние церебральных сосудов.

Необходимые обследования:

  • Ультразвуковая диагностика сосудов головы и шеи — безопасное визуальное исследование, необходимое для оценки эффективности кровоснабжения ЦНС.
  • Магнитно-резонансная ангиография. С помощью томографа невролог получает объемные изображения артерий и вен разных участков мозга. МР-признаки сосудистой лейкоэнцефалопатии в основном представлены очагами ишемии и дегенерации нейронов.
  • Исследование сердечно-сосудистой системы с помощью электрокардиографии, суточного мониторинга ЭКГ и ультразвукового обследования.

Для уточнения состояния сосудов может быть назначена консультация кардиолога. Также проводится офтальмологическое обследование.

Лейкоэнцефалопатия головного мозга у детей

У новорожденных встречается перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия, возникающая, например, из-за некорректного расположения плода или обвития его пуповиной. Из-за кислородного голодания некоторые клетки головного мозга отмирают, что приводит к нарушениям в развитии и речи. Таким пациентам сложно самостоятельно передвигаться, врачи диагностируют ДЦП.

Также дети подвергаются лейкоэнцефалопатии с исчезающим белым веществом из-за нарушений на генном уровне. Пациенты, помимо слабоумия, характеризуются задержкой в развитии, проблемами с передвижением, низким уровнем остроты зрения или полной слепотой.

Симптомы и признаки лейкоэнцефалопатии

Симптомы болезни Бинсвангера зависят от ее формы и течения. В одних случаях признаки возникают постепенно и поочередно, в других — резко и в комплексе. Начало заболевания характеризуется безразличием пациента к происходящему, невнимательностью, снижением работоспособности, интеллекта. К основным симптомам относят:

  • нарушения сна;
  • повышенный мышечный тонус;
  • неспособность мыслить логически;
  • раздражительность;
  • непроизвольное вращение глазами;
  • шум в ушах;
  • невроз;
  • судороги;
  • двигательные расстройства, слабость в ногах, нередко — паралич;
  • нарушения зрения;
  • головные боли, анемию и тошноту;
  • недержание мочи.

Справка! Обычно пациент не осознает, что болен и пытается вести привычный образ жизни. К врачу обращаются его родственники, заметившие признаки.

Ребенок инвалид

К какому врачу обращаться

Диагностикой и лечением разных видов энцефалопатии занимаются неврологи. Во время первичного приема врач расспросит пациента о жалобах и изучит анамнестические данные для выявления факторов риска заболеваний ЦНС. Затем проводится общий неврологический осмотр, включающий оценку рефлекторной деятельности. Невролог обращает внимание на походку пациента и координацию работы мышц в целом.

В первичной диагностике может принять участие психотерапевт. Врач этого профиля выявляет психические расстройства, характерные для энцефалопатии, и оценивает степень нарушения когнитивных способностей. Выраженность интеллектуальных и эмоциональных изменений указывает на стадию патологического процесса. Окончательный диагноз может быть поставлен только после проведения инструментальных и лабораторных обследований.

Лечение

Лечение лейкоэнцефалопатии длительное, комплексное, индивидуальное, требующее от больного много сил и терпения.

Лейкоэнцефалопатия — заболевание неизлечимое. Общетерапевтические мероприятия направлены на сдерживание дальнейшего прогрессирования патологии и восстановление функций подкорковых структур головного мозга. Лечение лейкоэнцефалопатии симптоматическое и этиотропное.

Больным назначают:

  1. Препараты, улучшающие мозговое кровообращение – «Кавинтон», «Актовегин», «Пентоксифиллин»,
  2. Ноотропы – «Пирацетам», «Церебролизин», «Ноотропил», «Пантогам»,
  3. Ангиопротекторы – «Циннаризин», «Курантил», «Плавикс»,
  4. Лейкоэнцефалопатия инфекционного генеза требует проведения противовирусного лечения. Применяется «Ацикловир», препараты из группы интерферонов – «Циклоферон», «Кипферон».
  5. Для снятия воспалительного процесса назначают глюкокортикоиды – «Дексаметазон», для профилактики тромбоза дезагреганты – «Гепарин», «Варфарин», «Фрагмин».
  6. Антидепрессанты – «Прозак»,
  7. Витамины группы В, А, Е,
  8. Адаптогены – «Стекловидное тело», «Экстракт алоэ».

Дополнительно проводят физиотерапию, рефлексотерапию, назначают дыхательную гимнастику, массаж воротниковой зоны, мануальную терапию, иглоукалывание. Для лечения детей медикаменты обычно заменяют гомеопатическими и фитотерапевтическими препаратами.

Лейкоэнцефалопатия, наряду со старческой формой с прогрессирующей деменцией, в последнее время стала осложнением СПИДа, что связано с сильно ослабленным иммунитетом ВИЧ-инфицированных пациентов. При отсутствии своевременной и адекватной терапии такие пациенты живут не 6 месяцев с момента появления клинических симптомов патологии. Лейкоэнцефалопатия всегда заканчивается смертью больного.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Мужчины Женщины
Возраст, лет 0-1 1-3 3-14 14-25 25-40 40-60 60 + 0-1 1-3 3-14 14-25 25-40 40-60 60 +
Кол-во заболевших 0 0 0 0 0 0.1 4.2 0 0 0 0 0 0.1 4.2

Симптоматика лейкоэнцефалопатии

Чаще всего развитие лейкоэнцефалопатии сопровождается постепенным нарастанием клинической картины. Среди первичных проявлений можно выделить рассеянность, неловкость и апатичность. Человек становится неуклюжим и слезливым. Как правило, происходит снижение умственной работоспособности. Постепенно нарушается сон, возникает раздражительность и мышечный гипертонус.

Среди первичных проявлений лейкоэнцефалопатии можно выделить рассеянность
Среди первичных проявлений лейкоэнцефалопатии можно выделить рассеянность.

Развитие клинической картины:

  • Нарушение координации движений и шаткость походки, появление выраженной слабости в области конечностей;
  • Возможен односторонний паралич нижних или верхних конечностей;
  • Отмечается нарушение речи и зрительных функций;
  • Появляются скотомы и гипестезия;
  • Снижается интеллект и появляется спутанность сознания;
  • Присутствует слабая степень слабоумия и гемианопсия;
  • Больной страдает от дисфагии, недержания мочи и эпиприступов.

Очаговая неврологическая симптоматика прогрессирует достаточно быстро. У больного могут присутствовать псевдобульбарный и паркинсонический синдром. При осмотре практически во всех случаях отмечаются сбои со стороны интеллектуально-мнестических функций.

Больной страдает от постуральной неустойчивости. Расстройства со стороны психики сочетаются с постоянным беспокойством, тошнотой, головными болями и онемением конечностей.

Практически во всех случаях больные не воспринимают то, что им требуется помощь, поэтому к врачу их, как правило, приводят родственники.

Описание болезни

ухудшение зрения судороги
Заболевание, в результате которого под воздействием различных факторов поражается белое вещество мозга, называется лейкоэнцефалопатией головного мозга. Очаговые разрушения мозговой ткани происходят из-за неправильной циркуляции крови в сосудах головы, заражения человека вирусом. Развитию болезни способствует наследственная предрасположенность.

Последствия заболевания тяжелые: развивается слабоумие, существенно снижается зрение, появляются судорожные припадки. Летальный исход регистрируется в большинстве случаев.

В зависимости от места поражения головного мозга, выделено несколько видов лейкоэнцефалопатии.

Дополнительные методы лечения

Помимо медикаментозной, специалисты обязательно рекомендуют больным с лейкоэнцефалопатией нетрадиционную терапию – иглоукалывание или акупунктуру, лечебную гимнастику, а также гомеопатию и фитотерапию.

Превосходно зарекомендовали себя в восстановительный период физиотерапевтические процедуры и дыхательная гимнастика, а также массаж плечевой зоны с мануальной терапией. Проводятся занятия с профильными врачами – реабилитологами, логопедами либо психологами.

Приходят на помощь рецепты народной медицины – отвары и чаи с целебными растениями, которые также восстанавливают сосудистую деятельность в головном мозге, улучшают кровообращение. К примеру, с соцветиями клевера розового, мяты и мелиссы, ромашки и шалфея, хмеля или валерианы.

Трудность борьбы с лейкоэнцефалопатией заключается в том, что патологические очаги располагаются в глубине головного мозга и лечебные мероприятия в большинстве своем их не достигают. Терапия оказывается симптоматической, практически не борющейся с причиной болезни.

Курс терапии

Несмотря на степень развития современной медицины, ученые не смогли найти эффективного лекарства от лейкоэнцефалопатии. Любая из ее форм будет постепенно прогрессировать и полностью остановить болезнь не получится. Курс лечения, составленный неврологом, ориентирован на поддержания состояния больного. Его цель заключается в замедлении развития патологии, купировании симптоматики и восстановлении уровня умственных способностей. Используются кортикостероиды для предотвращения воспалительных процессов. При наличии вируса иммунодефицита врач назначит антиретровирусные медикаменты.

Самостоятельно принимать лекарства против лейкоэнцефалопатии запрещается, так как дозы подбираются индивидуально.

Постепенно некоторые препараты могут быть и вовсе отменены или заменены на другие лекарственные средства с измененной дозировкой.

Синдром задней обратимой лейкоэнцефалопатии: клинический случай и обзор литературы

Синдром задней обратимой лейкоэнцефалопатии (СЗОЛ) представляет собой комплекс остро возникающих неврологических симптомов (судороги, нарушение сознания, головные боли, зрительные нарушения), обусловленных развитием вазогенного отека и обратимого повреждения субкортикального белого вещества, преимущественно задних отделов головного мозга [1, 2].

СЗОЛ может сопровождать множество патологических состояний, таких как резкое повышение АД, преэклампсия или эклампсия, сепсис, уремия при почечной недостаточности, гиперкальциемия, гипомагниемия, аутоиммунная патология, а также проведение гемотрансфузии, лечение иммуносупрессорами, цитотоксическими лекарственными препаратами или иммуноглобулинами и др. [1, 3-6].

Термин «синдром задней обратимой энцефалопатии» (posterior reversible encephalopathy syndrome) предложили в 1996 году J. Hinchey и соавт. [6]. Похожие клинико-нейровизуализационные проявления другими авторами обозначались как «гипертензивная энцефалопатия», «синдром обратимого заднего церебрального отека» [3].

Хотя J. Hinchey и соавт. (1996) подчеркивали особенность клинических нарушений и их полную обратимость при СЗОЛ, со временем был опубликован целый ряд данных, свидетельствовавших о невысокой специфичности клинических признаков этого синдрома [2, 7, 8]. В настоящее время предлагается рассматривать СЗОЛ как клинико-нейрорадиологический феномен [8, 9], поскольку клинические симптомы достаточно неспецифичны, и диагноз во многом основывается на выявлении типичных изменений при МРТ, а также на одновременности процессов клинического улучшения и разрешения патологических изменений на МРТ [10]. Однако, несмотря на то что первое подозрение на СЗОЛ возникает нередко именно у врача-нейрорадиолога, установление этого диагноза, безусловно, требует участия невролога [2].

Обнаружено, что, вопреки мнению J. Hinchey и соавт. (1996), обратимость поражения при СЗОЛ не во всех случаях является полной и не всегда возникает спонтанно [10]. Показано, что СЗОЛ может осложняться развитием инфаркта головного мозга, лейкомаляции, окклюзионной гидроцефалии (в случае выраженного отека ствола мозга и мозжечка) и геморрагий, что приводит к инвалидизации или смерти больного [1, 3, 11, 12]. Промедление с установлением диагноза и началом лечения СЗОЛ способно привести к стойким структурным повреждениям головного мозга и к необратимому неврологическому дефициту [13]. Однако диагностика СЗОЛ нередко представляет трудности для невролога, что определяет актуальность обсуждения этой проблемы.

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

Приводим описание пациента с тяжелым СЗОЛ на фоне неконтролируемой АГ и ревматоидного артрита.

Пациент С., 40 лет, поступил в сосудистый 22 января 2019 года в связи с тем, что в этот день во время приема у врача-офтальмолога у него повысилось АД до 220/105 мм рт. ст., возникли спутанность сознания и общая слабость.

Из анамнеза известно, что пациент с юности страдает серонегативным ревматоидным артритом и в течение последних десяти лет получал и продолжает получать преднизолон (5 мг в сутки перорально). На протяжении полутора лет также принимал метотрексат (10 мг перорально 1 раз в неделю), однако в декабре 2019 года отказался от этого препарата из-за связанной с его приемом тошноты. Несколько лет назад был диагностирован остеопороз, больной перенес многочисленные переломы ребер, компрессионные переломы позвонков грудного отдела позвоночника. В течение десяти лет перед госпитализацией отмечал периодические подъемы АД до 200/100 мм рт. ст., плохо купируемые антигипертензивными препаратами.

Три недели назад утром после пробуждения почувствовал сильную головную боль в височных и затылочной областях давящего характера, сопровождавшуюся тошнотой и неоднократной рвотой на высоте болевого приступа. АД не измерял. На протяжении последующих дней зрение постепенно ухудшилось до уровня светоощущения, а две недели назад в левых полях зрения появились зрительные галлюцинации (например, видел слева от себя свою кошку, которая в реальности в этот момент находилась в другом месте), в связи с чем обратился к офтальмологу. В день госпитализации на фоне повышения АД до 220/105 мм рт. ст. состояние больного резко ухудшилось: возникли спутанность сознания и общая слабость.

При поступлении в сосудистый центр 22 января 2019 года: пациент пониженного питания, кожные покровы бледные, частота дыхательных движений — 16 в минуту, наблюдались резкая деформация суставов рук и ног, выраженная кифотическая деформация грудного отдела позвоночника.

Неврологический статус: состояние тяжелое, сознание спутано. Глаза открывает, однако взгляд фиксирует кратковременно. Отмечается аффект недоумения. Не ориентирован во времени и пространстве. Зрачки симметричные, фотореакция ослаблена. Мышечная сила снижена диффузно до 3 баллов. Ригидность мышц затылка — 3 поперечных пальца. Симптом Кернига проверить невозможно из-за контрактуры коленных суставов.

Общий анализ крови при поступлении: лейкоциты — 9,53 × 109/л (норма — 4-10 × 109/л), нейтрофилы — 80,1% (норма — 50-70%), лимфоциты — 12,0% (норма — 20-40%), моноциты — 6,0% (норма — 3-12%), эозинофилы — 1,2% (норма — 0,5-5,0%), базофилы — 0,7% (норма — 0-1%), эритроциты — 4,0 × 1012/л (норма — 3,50-5,50 × 1012/л), гемоглобин — 104 г/л (норма — 110-160 г/л), гематокритное число — 33,3% (норма — 37-54%), тромбоциты — 83 × 109/л (норма — 100-300 × 109/л). Результаты указывали на нейтрофилез, анемию легкой степени, тромбоцитопению. Содержание сывороточного железа снижено до 6,0 мкмоль/л (норма — 11,6-31,3 мкмоль/л). Коагулограмма при поступлении в норме.

В биохимическом анализе крови: мочевина — 6,5 ммоль/л (норма — 1,7-8,3 ммоль/л), креатинин — 253,4 мкмоль/л (норма — 55-115 мкмоль/л), АЛТ — 10 Ед/л (норма — 0-41 Ед/л), АСТ — 22 Ед/л (норма — 0-37 Ед/л). Глюкоза крови — 4,9 ммоль/л. СРБ — 12,70 мг/л (норма — менее 5 мг/л). Ревматоидный фактор — 90 МЕ/мл (норма — до 25 МЕ/мл). Исследование на LE-клетки отрицательно. Выявлена умеренная гипомагниемия — 0,75 ммоль/л (норма — 0,80-1,00 ммоль/л).

В анализе мочи — легкая протеинурия (0,59 г/л). Явных электролитных нарушений, нарушений кислотно-основного состояния крови не было.

При осмотре глазного дна обнаружены выраженный застой дисков зрительных нервов, снижение зрения до уровня светоощущения. По данным МСКТ головного мозга, в день поступления имелся отек головного мозга, выраженный преимущественно в его задних отделах. МРТ головного мозга выявила признаки диффузного поражения белого вещества обеих гемисфер головного мозга с вовлечением в процесс мозжечка, мозолистого тела, варолиева моста (рис. А-Г). Найдены участки микроишемии в области заднего рога справа и в затылочной доле справа (рис. Д, Е).

Рис. Магнитно-резонансные томограммы пациента С.: обширные симметричные участки вазогенного отека на аксиальных изображениях, полученных в режиме FLAIR (А-Г); отмечается вовлечение ствола мозга (В, показано стрелкой) и мозжечка (Г, показано стрелкой). Д, Е — участки цитотоксического отека на изображениях в режиме DWI с фактором взвешенности диффузии b = 1000 (отмечены стрелками). Иллюстрация авторов

Кистозная лейкомаляция головного мозга

Результаты УЗИ почек свидетельствовали о диффузных изменениях паренхимы (повышена эхогенность паренхимы почек, нарушена кортико-медуллярная дифференцировка).

Пациент консультирован терапевтом. Установлены диагнозы: хроническая болезнь почек С3 стадии, хроническая почечная недостаточность 1-й стадии; вероятнее всего, острая почечная недостаточность без олигоанурии; анемия на фоне хронических заболеваний.

С учетом клинической симптоматики и результатов нейровизуализации невролог заподозрил СЗОЛ. Начаты антигипертензивная и дегидратационная терапия и профилактика вазоспазма (нимодипин перорально) в условиях реанимационного отделения сосудистого центра Нижегородской областной клинической больницы им. Н.А. Семашко. К вечеру первого дня, проведенного в клинике, состояние больного оставалось тяжелым, сохранялись спутанность сознания, повышенная тревожность и двигательное беспокойство. На тот момент, по воспоминаниям пациента, он представлял окружающее не как больницу, а как некую «келью», видел «священников» вокруг, испытывал устрашающие видения фантастических животных.

На протяжении последующих 3-4 дней отмечалось значительное клиническое улучшение. Сознание восстановилось; события, происходившие с ним с момента госпитализации, помнил отрывочно. Зрение улучшилось, однако острота его оставалась низкой. В правом поле зрения наблюдалась положительная скотома. В этот же период пациент стал отмечать яркие вспышки света в глазах, возникавшие даже в полной темноте.

Через 9 дней после госпитализации пациент находился в ясном сознании, мышечная сила наросла до 5 баллов в руках и ногах. Сохранялись снижение остроты зрения и положительная скотома в правом поле зрения. При повторном фундоскопическом исследовании была определена ангиопатия сетчатки обоих глаз без признаков застоя на глазном дне. В нейропсихологическом статусе выявлялись умеренные модально-неспецифические нарушения памяти, произвольного внимания и регуляторных функций. Они сохранялись на момент выписки на 15-е сутки госпитализации.

По данным МРТ с МР-ангиографией от 1 февраля 2019 года, регистрировалась нормальная картина артерий головного мозга, отмечены косвенные признаки снижения отека головного мозга.

ОБСУЖДЕНИЕ

Клиническая симптоматика у наблюдавшегося нами больного С. возникла остро (головная боль, тошнота и снижение зрения), затем постепенно нарастала на протяжении 3 недель, после чего нарушение состояния вновь остро усугубилось (возникли спутанность сознания и слабость в конечностях). Развитие СЗОЛ на протяжении нескольких недель описано, хотя встречается не столь часто [2]. Более характерным является острое или подострое начало СЗОЛ с нарастанием симптомов на протяжении нескольких часов или дней, чаще — 24-48 часов [1, 2].

Клинических проявлений СЗОЛ много, они могут включать головную боль, тошноту и рвоту, эпилептические припадки (преимущественно парциальные, со вторичной генерализацией и риском развития эпилептического статуса), когнитивные и поведенческие расстройства, расстройства сознания, зрительные и близкие к ним нарушения (гемианопсию, скотому, корковую слепоту, зрительные галлюцинации, синдром Антона). В ряде случаев могут иметь место парезы, нарушения чувствительности и координации, афазия [2, 3, 7, 11]. В исследовании W.H. Lee и соавт. (2008) судороги отмечались у 87% пациентов с СЗОЛ, когнитивные расстройства — у 92%, головные боли — у 53%, нарушения зрения — у 39% [14]. Симптомы, имевшие место у больного С., входят в число характерных признаков СЗОЛ.

Головная боль при СЗОЛ — тупая и диффузная [2], хотя в ряде случаев наблюдается громоподобная головная боль. В связи с этим необходимо отметить возможность сочетания СЗОЛ с синдромом обратимой вазоконстрикции, основное клиническое проявление которого — повторяющиеся в течение нескольких дней или 1-2 недель эпизоды громоподобной головной боли [15]. Обращается внимание на то, что при СЗОЛ нередко развивается обратимый мультифокальный вазоспазм церебральных артерий, а при синдроме обратимой вазоконстрикции в 8-38% случаев возникает обратимый отек головного мозга [2, 5, 15]. Интенсивная головная боль у нашего пациента, вероятнее всего, была связана с подостро развивающимся отеком мозга и нарастанием внутричерепной гипертензии.

Нарушения зрительного восприятия при СЗОЛ могут включать сенсорные зрительные расстройства (снижение остроты зрения вплоть до корковой слепоты, нарушения полей зрения), гностические зрительные расстройства (прежде всего пространственный неглект) и зрительные галлюцинации, как простые (фотопсии), так и сложные [1, 8, 12]. Изменения на глазном дне могут быть представлены кровоизлияниями в сетчатку (имеющими вид «языков пламени», экссудата или застойных дисков зрительных нервов), хотя нормальная фундоскопическая картина не исключает диагноз СЗОЛ [1, 11, 16]. Зрительные расстройства у описанного нами пациента заключались в снижении остроты зрения и появлении скотом, а также в возникновении сложных зрительных галлюцинаций. В ряде случаев причиной ухудшения зрения при СЗОЛ выступает обусловленная выраженным отеком компрессионно-ишемическая нейропатия зрительных нервов, характеризующаяся последующим практически полным восстановлением остроты зрения [17].

Нарушения сознания при СЗОЛ по тяжести варьируют от небольшой сонливости до сопора или комы в случаях наиболее тяжелого течения [1, 3, 6, 18]. Периоды сонливости могут чередоваться с двигательным беспокойством, как это было у нашего больного. СЗОЛ может манифестировать и более сложными нейропсихиатрическими проявлениями с резким изменением содержания сознания и возникновением продуктивной психотической симптоматики, например делирия [19].

В описанном нами случае у пациента развилась клиническая картина помрачения сознания с яркими устрашающими зрительными галлюцинациями. К вечеру первого дня госпитализации у него наблюдались психомоторное возбуждение, бессвязная речь, он не мог концентрировать внимание. Впоследствии у пациента отдельные отрывочные воспоминания об этом периоде сохранились, на их основании и было констатировано наличие пугающих галлюцинаторных образов.

Центральным звеном патогенеза СЗОЛ на сегодняшний день считается поражение сосудистой стенки, предрасполагающее к проникновению плазмы и макромолекул или эритроцитов в интерстициальную ткань головного мозга [7]. Обсуждается как прямое повреждение эндотелия токсинами или фармакологическими агентами, так и вторичное изменение стенки сосуда вследствие механического эффекта при резком повышении АД [7].

Развитие синдрома на фоне роста АД отмечается в 41-61% случаев СЗОЛ [2, 4], а по данным Y. Li и соавт. (2012) — даже в 97% случаев. Практически постоянно у больных в анамнезе выявляется АГ [1]. Согласно данным Y. Li и соавт. (2012), около 50% пациентов, перенесших заднюю обратимую лейкоэнцефалопатию, до этого имели выраженную АГ, при которой значения систолического АД превышали верхний лимит церебральной ауторегуляции 140-160 мм рт. ст. [7]. Нормализация АД у таких больных приводила к регрессу клинических и нейровизуализационных признаков СЗОЛ, что служит еще одним доказательством патогенетической роли АГ при данном синдроме [2]. В связи с этим в настоящее время СЗОЛ рассматривается как вариант острой гипертонической энцефалопатии, хотя повышение АД и не является обязательным критерием диагноза [9].

Как правило, развитию СЗОЛ предшествует не столько высокий уровень АД как таковой, сколько значительные колебания АД [2]. Полагают, что для повреждения гематоэнцефалического барьера и развития вазогенного отека имеет значение не только степень повышения АД, но и скорость этого повышения [2, 7]. У пациентов с привычно низким уровнем АД критическим может стать его увеличение всего лишь до уровня умеренной гипертензии [17].

Особенно высок риск возникновения СЗОЛ при подъеме АД свыше 220/110 мм рт. ст. у тех пациентов с АГ, которые не получали терапию или прекратили лечение либо не достигли контроля над гипертензией [1]. Именно такая ситуация имела место у описываемого нами больного, который на протяжении многих лет отмечал резкие подъемы систолического АД до уровня 200-220 мм рт. ст., не контролировавшиеся лекарственными препаратами.

Следует отметить, что патогенетический механизм формирования СЗОЛ на фоне повышенного АД на сегодняшний день до конца не ясен [4, 12]. Предложены две основные гипотезы развития синдрома на фоне АГ. Более ранняя гипотеза предполагает, что АГ вызывает компенсаторные ауторегуляторный вазоспазм, гипоперфузию мозговой ткани и отек мозга, преимущественно в области зон смежного кровообращения [4, 9, 11, 12]. В пользу этой гипотезы свидетельствует регистрируемый при СЗОЛ вазоспазм с нарушением перфузии головного мозга [1, 5, 9].

Вторая, более распространенная сейчас гипотеза состоит в том, что на фоне повышенного АД происходит «срыв» сосудистой ауторегуляции, и возникающая вазодилатация церебральных артериол приводит к гиперперфузии мозговой ткани и гидростатическому отеку [3, 4, 7, 10-12]. Фильтрация компонентов крови в интерстициальную среду головного мозга при этом не обязательно является пассивным процессом: важную роль могут играть кальций-зависимые натриевые каналы [1]. Эту теорию подтверждают случаи СЗОЛ, при которых, по данным КТ, при сверхостром развитии неврологической симптоматики с самого начала выявляется отек вещества мозга, в то время как при СЗОЛ на фоне гипоперфузии отек не успел бы сформироваться за столь короткое время [7].

Кроме того, если бы вазоконстрикция была основной причиной появления отека, то последний возникал бы в областях с наиболее плотной симпатической иннервацией сосудов, но не в теменно-затылочной области [7]. Дело в том, что артерии вертебрально-базилярной системы по сравнению с сосудами системы внутренних сонных артерий имеют более слабую симпатическую иннервацию и поэтому более чувствительны к резким подъемам АД [1, 3, 4, 8, 11, 20]. Эта неравномерность симпатической иннервации может объяснить паттерн распределения отека при СЗОЛ в свете гипотезы о гиперперфузии и срыве ауторегуляторных механизмов.

Важными факторами, предрасполагающими к СЗОЛ, служат повреждение эндотелия и нарушение целостности гематоэнцефалического барьера, способствующее развитию отека мозга не только при повышении гидростатического давления артериальной крови, но и в отсутствие такового [2, 5, 9]. Действительно, 15-20% пациентов с обратимой задней лейкоэнцефалопатией являются нормотониками или гипотониками [2, 9], а среди всех случаев СЗОЛ на фоне АГ в 50% уровень систолического АД не превышает пределы ауторегуляции (140-160 мм рт. ст.) [2]. Хотя эти данные следует интерпретировать с осторожностью, поскольку наиболее высокие значения систолического АД у таких пациентов могли не зарегистрировать, а верхний порог ауторегуляции варьирует [2, 7], но все же признается возможность развития СЗОЛ при отсутствии повышения АД. Как правило, у таких больных имеются тяжелые сопутствующие метаболические нарушения, в частности уремия [7, 11, 21], и к вазогенному отеку приводит иммунологически или токсически опосредованное эндотелиальное повреждение [4, 8, 11, 13, 21]. Более того, имеются предположения, что сама гипертензия является реакцией на недостаточную перфузию головного мозга, вызванную эндотелиальной дисфункцией вследствие системных токсических эффектов [2, 10].

Повреждение эндотелия, приводящее к развитию СЗОЛ, может быть обусловлено аутоиммунными заболеваниями, в том числе ревматоидным артритом [1, 2]. Определенная роль в патогенезе СЗОЛ отводится некоторым лекарственным препаратам, изменяющим состояние гематоэнцефалического барьера или путем прямого токсического действия на эндотелий сосудов, или опосредованно, за счет стимулирования синтеза цитокинов, которые, в свою очередь, индуцируют повреждение клеток-мишеней [1, 5, 6]. В частности, иммуносупрессивные или цитотоксические препараты (например, метотрексат) способны служить триггерами развития СЗОЛ даже через несколько месяцев после завершения их приема [2, 22].

Наблюдавшийся нами больной С. длительное время страдал от ревматоидного артрита, на протяжении полутора лет принимал метотрексат, лечение которым прервал за месяц до описываемых событий. Прием цитостатика может способствовать повреждению эндотелия артериол головного мозга и снижению порога ауторегуляции мозгового кровообращения, что повышает риск СЗОЛ. В то же время обычно на фоне лечения метотрексатом СЗОЛ возникает у пациентов в первые дни после введения высоких доз препарата (более 1 мг/м2 площади поверхности тела), в таких случаях развитие синдрома связано с генетически обусловленными дефектами метаболизации метотрексата и накоплением этого препарата в плазме крови в высоких концентрациях [23]. В рассматриваемом нами случае пациент прекратил прием метотрексата за месяц до появления СЗОЛ, поэтому сомнительно, чтобы цитостатик был его причиной. Более вероятно, что главным фактором стало именно повышение АД.

Немаловажную роль в патогенезе СЗОЛ играют также электролитные расстройства: гипонатриемия, гипомагниемия, гипер- и гипокальциемия [1, 4]. Указывается, что в ряде случаев для регресса симптоматики достаточно лишь возмещения концентрации в плазме крови магния до физиологической [1]. Отметим, что уровень магния в крови пациента был ниже нормы, что вызвало потребность в его искусственной коррекции. Концентрации калия, натрия и кальция, однако, не выходили за пределы нижней границы нормы.

Обращается внимание на то, что патологические изменения при СЗОЛ не ограничиваются веществом головного мозга, но могут также развиваться в глазных яблоках (кровоизлияние в сетчатку, застойные диски зрительных нервов) и почках (фибриноидные изменения клубочков) [1]. До 55% всех случаев СЗОЛ сопровождаются нарушением функции почек, и, как правило, затруднительно установить, является ли почечная дисфункция независимым фактором развития СЗОЛ, следствием приводящих к СЗОЛ АГ и аутоиммунных заболеваний либо одним из проявлений самого синдрома [1, 2, 9].

У пациента С. с момента поступления в стационар при нормальном анализе мочи отмечалось стойкое повышение содержания креатинина. Данный факт может отражать системный характер нарушения процессов ауторегуляции сосудистого тонуса при СЗОЛ. Кроме того, нельзя исключить наличие у наблюдавшегося нами больного хронической патологии почек, связанной с длительной терапией цитотоксическими и иммуносупрессивными препаратами.

Верификация СЗОЛ осуществляется по данным нейровизуализации головного мозга. Хотя участки отека белого вещества головного мозга могут быть обнаружены и на КТ (как у пациента С.), методом выбора при подозрении на СЗОЛ считается МРТ. МРТ по сравнению с КТ обладает при данном синдроме более высокой диагностической чувствительностью, а также помогает исключить другие патологические состояния, сходные с СЗОЛ по клинической картине, например ишемический инсульт [1, 2, 6, 20].

Указывается однако, что даже при наличии выраженных клинических проявлений СЗОЛ изменения на МРТ головного мозга в начале заболевания могут отсутствовать, появляясь лишь спустя какое-то время. Описан случай СЗОЛ с летальным исходом, при котором только патоморфологическое исследование выявило характерные для синдрома проявления, отсутствовавшие на прижизненной МРТ [5].

Для диагностики СЗОЛ рекомендуется применять такие импульсные последовательности, как FLAIR, T1 до и после контрастного усиления, DWI и SWI [20]. Применение Т1-взвешенных импульсных последовательностей с контрастным усилением позволяет проводить дифференциальную диагностику состояния с объемными образованиями. Диффузионно-взвешенные изображения обнаруживают участки цитотоксического отека головного мозга. Использование последовательности FLAIR выявляет вовлечение коры головного мозга при данном синдроме, а SWI — геморрагические изменения церебрального вещества, в ряде случаев сопровождающие СЗОЛ [1].

В описанном клиническом случае было проведено МРТ-исследование по стандартной программе без применения контрастного вещества, с учетом снижения у больного скорости клубочковой фильтрации менее 30 мл/мин. Применялись импульсные последовательности Т2, Т1, FLAIR, DWI, а на девятые сутки госпитализации было произведено МР-ангиографическое исследование (TOF MRA).

Как основное радиологическое проявление СЗОЛ вазогенный отек не менее чем в 40% случаев тяготеет к задним отделам полушарий головного мозга, чаще затрагивает белое вещество, но может распространяться и на прилегающее серое вещество (данный факт делает термин «лейкоэнцефалопатия» не вполне точным) [1-3, 11, 16, 20, 24]. В литературе описаны случаи, в которых на фоне СЗОЛ наблюдаются как лакунарные очаги нарушения диффузии, так и участки кровоизлияний, что не противоречит диагнозу [2, 25].

Признаки отека на МРТ — билатеральные симметричные, существенно реже — асимметричные изменения сигнала в субкортикальных и кортикальных областях теменной и затылочной долей [9]. Такие очаги исчезают на протяжении дней или нескольких недель [2]. Вазогенный отек может локализоваться не только в затылочно-теменной области (типичный характер его распределения), но и в лобных, височных долях головного мозга, мозжечке, стволе и базальных ядрах, что рассматривается как атипичный вариант [4, 5, 11, 20]. В литературе приведены данные патоморфологических исследований, выявивших вовлечение также спинного мозга при СЗОЛ [26].

У наблюдавшегося нами пациента С. имело место практически симметричное диффузное вовлечение в процесс белого вещества больших полушарий головного мозга без заинтересованности коры (см. рис. А-В), при этом отек распространялся на валик мозолистого тела, ствол мозга (см. рис. В) и мозжечок (см. рис. Г), что может быть классифицировано как атипичный вариант нейрорадиологической картины.

Установлено, что вазогенный отек распространяется на серое вещество головного мозга (таламус, базальные ганглии) и субтенториальные структуры, он возникает при тяжелой АГ [7, 8, 13]. Объясняют это тем, что данные структуры снабжаются малыми артериями, которые отходят непосредственно от крупных артериальных стволов и поэтому подвержены высокому перфузионному давлению. Для нарушения гематоэнцефалического барьера на указанных уровнях необходимы более высокие показатели АД [8]. Это согласуется с анамнезом высоких «злокачественных» подъемов АД у пациента С. Не исключено, что, начавшись за двадцать дней до госпитализации пациента, синдром приобрел более тяжелое течение именно вследствие расширения зоны отека с распространением на ствол головного мозга.

Область вазогенного отека на МРТ характеризуется очагами, гиперинтенсивными на Т2-взвешенных изображениях и гипо- или изоинтенсивными в режиме диффузионно-взвешенных изображений при высоком факторе диффузии, и повышением интенсивности сигнала при ADC-картировании, что свидетельствует об обратимости изменений [1, 11, 12]. Появление областей цитотоксического отека встречается достаточно редко и характеризуется повышением сигнала на высоких факторах диффузии (b = 1000) [1, 3, 9, 12]. Небольшие точечные локусы цитотоксического отека, выявляемые в режиме DWI, могут разрешаться без формирования кист, то есть являются обратимыми [8, 13, 20]. Крупные участки ишемии встречаются реже и, как правило, связаны с необратимым повреждением вещества мозга [2, 7, 25, 26]. Различение видов отека необходимо, так как от этого зависит тактика лечения [20].

У описанного нами пациента С. при МРТ в режиме DWI на фоне картины вазогенного отека отмечались немногочисленные зоны цитотоксического отека (см. рис. Д, Е), преимущественно в задних отделах головного мозга, размером от 4 до 10 мм.

Контрастное усиление в очагах вазогенного отека наблюдается в 20-30% случаев [2], чаще в виде непротяженных участков накопления контрастного вещества [3, 20].

Возможно формирование петехиальных микрокровоизлияний [3], а также кровоизлияний по типу гематомы, геморрагического пропитывания очагов или даже субарахноидального кровоизлияния, особенно у пациентов с коагулопатиями [1, 11].

МР-ангиография и селективная катетеризационная ангио-графия в 15-30% случаев СЗОЛ выявляют фокальные или диффузные участки вазоконстрикции, вазодилатации (в том числе в виде «нити бус») или обрыв дистальных сегментов интракраниальных (особенно задних мозговых) артерий [2]. У описанного нами пациента МР-ангиографическая картина выглядела нормально, однако необходимо учитывать, что исследование было проведено на девятые сутки госпитализации на фоне выраженного клинико-радиологического улучшения.

Дифференциальная диагностика СЗОЛ проводится с билатеральным ишемическим инсультом в бассейне задних мозговых артерий, с венозным тромбозом, васкулитами, митохондриальной энцефалопатией, энцефалитами вирусной этиологии, острым рассеянным энцефаломиелитом; при этом учитываются как клинические, так и нейровизуализационные различия приведенных заболеваний [1-3, 12].

Характерно, что при СЗОЛ прилегающее к шпорной борозде вещество и парамедианные области затылочной доли, как правило, не заинтересованы, что помогает отличить СЗОЛ от билатеральных инфарктов в бассейне задних мозговых артерий. Кроме того, при инфаркте в затылочной доле часто одновременно поражаются таламус и средний мозг, что не характерно для СЗОЛ [1, 11].

Специфическое лечение СЗОЛ на сегодняшний день отсутствует, однако состояние обратимо при устранении или коррекции действия предрасполагающего фактора, в первую очередь АГ [1, 2, 8, 10]. Рекомендуется продолжительное внутривенное введение гипотензивных средств без резкого снижения АД, которое может спровоцировать почечную, церебральную или сердечную ишемию [1, 2]. Своевременное начало лечения АГ приводит к выраженному улучшению состояния больного [7]. Переходить на пероральные средства следует до окончания внутривенного введения препаратов [1]. Стабилизации АД у больного С. удалось достичь в первые сутки заболевания. В дальнейшем на фоне стабильной гемодинамики наблюдался постепенный клинико-радиологический регресс симптоматики.

Полный или практически полный клинико-нейрорадиологический регресс проявлений СЗОЛ в случае устранения причинных факторов и при своевременной адекватной терапии отмечается у 70-90% больных [3, 8, 11, 14]. В большинстве случаев пациенты полностью восстанавливаются в течение 1-2 недель [2, 4], реже — на протяжении нескольких месяцев вплоть до года [3, 11].

Стойкий остаточный неврологический дефицит, в основе которого лежит развитие кистозно-атрофических изменений головного мозга, описан в 5-30% случаев СЗОЛ [4, 8, 22]. Описано персистирование гемипареза, судорожного синдрома, зрительных нарушений, головокружения [2]. Указывается также на то, что у 10-15% перенесших СЗОЛ впоследствии развиваются повторные судорожные приступы [2].

В 5-10% случаев СЗОЛ может рецидивировать, что наблюдается, как правило, у лиц с неконтролируемой АГ [2, 8, 12].

Смертность при СЗОЛ, по данным разных авторов, составляет 3-11% [2, 18]. К числу независимых предикторов неблагоприятного исхода при СЗОЛ относят гипергликемию в первые 24 часа заболевания, запоздание с коррекцией спровоцировавшего развитие данного синдрома фактора [2], повышение уровня СРБ в плазме крови, а также развитие субарахноидального кровоизлияния, расстройства сознания и нарушение коагуляции в начале заболевания [18].

У описанного нами пациента С. из числа этих предикторов имелись повышение уровня СРБ в плазме крови и нарушение сознания. Однако гликемия оставалась в норме, АД стабилизировано в первые сутки интенсивной терапии, нарушений коагуляции и геморрагических явлений не было.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Рассмотренный клинический случай иллюстрирует многообразие клинико-нейровизуализационных проявлений синдрома задней обратимой лейкоэнцефалопатии и тяжесть его течения при наличии нескольких предрасполагающих факторов.

Перивентрикулярная лейкомаляция

гипоксия
При этой форме энцефалопатии поражение мозга происходит в результате появления в подкорковых структурах очагов некроза, чаще всего вокруг желудочков. Оно является результатом гипоксии, диагноз «перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия» часто ставят новорожденным, пережившим кислородное голодание из-за сложных родов.

Перивентрикулярные зоны белого вещества отвечают за движение, поэтому некроз их отдельных участков приводит к возникновению ДЦП. Подробно перивентрикулярная лейкомаляция была исследована советским ученым В. В. Власюком. Он не только исследовал патогенез, этиологию, стадии поражения мозга.

В. В. Власюк пришел к выводу о хронической форме болезни, с течением времени к пораженным участкам присоединяются новые.

Мелкоочаговые некрозы (инфаркты) присутствуют в белом веществе и чаще всего расположены симметрично в мозговых полушариях. В тяжелых случаях поражения могут распространяться на центральные отделы мозга.

Некрозы проходят несколько стадий:

  • развитие;
  • постепенное изменение структуры;
  • формирование рубца или кисты.

лейкоэнцефалопатия головного мозга что это такое

Выделено несколько степеней проявления лейкомаляции.

Такие как:

  • легкая. Симптомы наблюдаются до недели с момента рождения, выражены в легкой форме;
  • средняя. Признаки сохраняются в течение 10 дней, могут возникать судороги, наблюдается повышенное внутричерепное давление;
  • тяжелая. Сохраняется очень длительное время, ребенок впадает в кому.

косоглазие

Симптомы перивентрикулярной лейкомаляции различны:

  • парезы;
  • параличи;
  • появление косоглазия;
  • задержка развития;
  • гиперактивность или, наоборот, угнетение нервной системы;
  • пониженный тонус мышц.

Иногда неврологические нарушения в первые месяцы жизни ребенка не выражены и проявляются только через полгода. По прошествии времени появляются симптомы нарушения деятельности нервной системы, может наблюдаться судорожный синдром.

Лечение перивентрикулярной лейкоэнцефалопатии проводится с использованием медикаментозных препаратов. Важную роль играют физпроцедуры, массаж, лечебная гимнастика. Таким пациентам требуется повышенное внимание, обязательны систематические прогулки на свежем воздухе, игры, общение со сверстниками.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия является наиболее опасной формой болезни, появляется из-за вируса полиомы и провоцирует инвалидность. Поражает людей как в молодом, так и пожилом возрасте. Болезнь многоочаговая, затрагивает разные органы нервной системы и помимо слабоумия, выражается такими признаками:

  • нарушения речи;
  • проблемы в работе опорно-двигательного аппарата;
  • нарушение остроты зрения или полная слепота;
  • расстройство личности и прочие психологические проблемы.

Эта форма болезни Бинсвангера зависит состояния иммунной системы и наблюдается у 50% людей, заболевших СПИДом. Кроме того, прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия поражает тех, кто имеет аутоиммунные или онкологические патологии, перенес пересадку внутренних органов.

Справка! Вирус-возбудитель болезни определяется у 80% всех людей на планете, но приводит к лейкоэнцефалопатии только при дефиците иммунитета, например, при ВИЧ.

Плохое зрение

Лечение прогрессирующей сосудистой лейкоэнцефалопатии

  • Симптоматическая терапия.
  • Коррекция артериального давления, дезагреганты, нейропротекторы.
  • Катетеризация мочевого пузыря.
  • Реабилитация.
  • Социальная адаптация.
  • Вторичная профилактика.

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

  • Лизиноприл (кардиопротективное, вазодилатирующее, гипотензивное средство). Режим дозирования: внутрь, независимо от приема пищи. При артериальной гипертензии больным, не получающим другие гипотензивные средства, назначают по 5 мг 1 раз в сутки. При отсутствии эффекта дозу повышают каждые 2-3 дня на 5 мг до средней терапевтической дозы 20-40 мг/сут. Обычная суточная поддерживающая доза — 20 мг. Максимальная суточная доза — 40 мг. Полный эффект обычно развивается через 2–4 нед. от начала лечения.
  • Клопидогрел (антитромбоцитарный препарат). Режим дозирования: внутрь 75 мг 1 раз в сутки.
  • Церебролизин (ноотропное средство). Режим дозирования: в/м (до 5 мл), в/в (до 10 мл), в/в, путем медленной инфузии (от 10 до 50 мл). Рекомендуемый оптимальный курс лечения — ежедневные инъекции в течение 10-20 дней.
  • Пирацетам (ноотропное средство). Режим дозирования: внутрь, во время приема пищи или натощак, запивая жидкостью. В начале лечения назначают по 800 мг в 3 приема, при улучшении состояния разовую дозу постепенно снижают до 400 мг. Суточная доза от 30 до 160 мг/кг, кратность приема — 2 раза/сут., при необходимости 3-4 раза/сут. Курс лечения продолжают от 2 недель до 6 месяцев. При необходимости курс лечения повторяют.
  • Прозак (антидепрессант). Режим дозирования: начальная доза внутрь 20 мг/сут. на один прием.



Источник: neuro-orto.ru


Добавить комментарий