Гкмп с обструкцией выносящего тракта левого желудочка

Гкмп с обструкцией выносящего тракта левого желудочка

  • Бета-адреноблокаторы

  • Блокаторы кальциевых каналов, которые ограничивают ЧСС и обладают отрицательным инотропным действием

  • Требуется избегать терапии нитратами, диуретиками и ингибиторами АПФ

  • При необходимости антиаритмические препараты (например, дизопирамид, амиодарон)

  • Возможна имплантация кардиовертера-дефибриллятора и некоторые хирургические процедуры, направленные на абляцию миокарда

Лечение гипертрофической кардиомиопатии зависит от фенотипа. У пациентов без обструкции обычно стабильное клиническое течение без существенных симптомов, хотя присутствуют некоторые симптомы сердечной недостаточности вследствие диастолической дисфункции. Бета-блокаторы и замедляющие ЧСС блокаторы кальциевых каналов с незначительным сосудорасширяющим эффектом (например, верапамил) в качестве монотерапии или в комбинации составляют основу терапии. Замедляя частоту сердцебиений, они увеличивают диасто­лический период наполнения, который может увеличивать наполнение левого желудочка у пациентов с диастолической дисфункцией. Однако долгосрочная эффективность такой терапии не доказана.

У больных с обструктивным фенотипом, в дополнение к попыткам улучшения диастолической функции, лечение направлено на уменьшение градиента выносящего тракта. Не дигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов, бета-блокаторы, и дизопирамиды уменьшают градиент выносящего тракта благодаря своим отрицательным инотропным эффектам. Дизопирамид представляется наиболее эффективным для пациентов с градиентом давления в состоянии покоя, тогда как бета-блокаторы являются более подходящими для ослабления градиента, который возникает во время физических нагрузок.

Пациенты, которые продолжают испытывать симптомы, связанные со значительными градиентами выносящего тракта (≥ 50 мм рт. ст.), несмотря на медикаментозную терапию, являются кандидатами для инвазивного лечения. Миомэктомия, выполненная в специализированном центре, имеет низкую оперативную смертность с отличными результатами, что делает ее предпочтительным видом терапии у таких больных. Чрескожная катетерная спиртовая септальная абляция является альтернативой хирургическому лечению у пациентов пожилого возраста и пациентов с высоким риском осложнений при хирургическом вмешательстве.

Препараты, снижающие преднагрузку (например, нитраты, диуретики, ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента [АПФ], АРА II), уменьшают размеры камер сердца и усугубляют симптомы ГКМП. Вазодилататоры увеличивают градиент выносящего тракта и вызывают рефлекторную тахикардию, которая еще больше ухудшает диастолическую функцию желудочка. Инотропные препараты (например, сердечные глико- зиды, катехоламины) усугубляют обструкцию пути оттока, не уменьшая высокое конечное диастолическое давление, и могут вызвать нарушения ритма.

В случае возникновения обмороков, внезапной остановки сердца, а также если аритмия подтверждена с помощью ЭКГ или 24-часовым амбулаторным мониторированием, обычно проводят имплантацию кардиовертера-дефибриллятора (ИКД). Единое мнение относительно необходимости имплантации кардиовертера-дефибриллятора у больных без обмороков, внезапной остановки сердца или желудочковых аритмий отсутствует. Обычно считается, что введение ИКД следует рассматривать у пациентов с признаками высокого риска, которые включают

  • Семейный анамнез преждевременной внезапной остановки сердца

  • Толщина стенки левого желудочка > 3 см

  • Аномальная реакция артериального давления на тестирование на беговой дорожке (падение систолического давления более чем на 10 мм рт. ст.)

  • Градиент обструкции выносящего тракта левого желудочка > 50 мм рт. ст.

  • МРТ миокарда с отсроченным контрастированием

Занятия соревновательными видами спорта противопоказано, поскольку многие случаи внезапной смерти происходит во время увеличения нагрузки.

Лечение в фазе расширения и застоя при гипертрофической кардиомиопатии проводят так же, как лечение дилатационной кардиомиопатии с преобладающей систолической дисфункцией.

Генетическое консультирование показано пациентам с асимметричной септальной гипертрофией.



Источник: www.msdmanuals.com


Добавить комментарий