Доброкачественная семейная гематурия

Доброкачественная семейная гематурия

Гематурия — это появление эритроцитов в моче в количествах, превышающих нормы. Согласно стандарту в норме в общем анализе мочи, должно присутствовать не более 3 эритроцитов (красных кровяных клеток) в поле зрения. С практической точки зрения, гематурия — это феномен наличия примесей крови в моче, видимых невооруженным глазом.
Возникновение крови в моче всегда, вне всякого сомнения требует консультации с врачом. Гематурия является симптомом хорошо видимым, и быстро привлекает внимание пациента. Следует отметить, однако, что она часто игнорируется пациентом, особенно когда проходит спонтанно и не сопровождается другими симптомами. Она иногда также игнорируются врачами.

Причины гематурии:

  1. Болезнь мочевыводящих путей:
    • почечной паренхимы;
    • почечной выделительной системы (чашечки и почечной лоханки), мочеточник, мочевой пузырь, мочеиспускательный канал;
    • мужских половых органов — предстательная железа (простата), уретры.
  2. Болезнь за пределами мочевыводящих путей — например, расстройства свертываемости крови, некоторые лекарственные препараты, системное заболевание.

Среди заболеваний, которые вызывают гематурию — урологические:

  • опухоли мочеполовой системы (наиболее частая причина гематурии);
  • почечно-каменная болезнь;
  • травмы мочеполовой системы;
  • воспаление мочевыделительного тракта.

Опухоли половых органов и мочевыделительной системы обычно проявляются кровью в моче и это часто единственный симптом развития опухоли. Она обычно не сопровождается болью, в моче видна примесь свежей крови и сгустков. Стоит отметить, что в ходе развития рака гематурия может проходить самостоятельно и не повторяется даже несколько месяцев, по мере прогрессирования заболевания. По статистике, наиболее распространенной формой рака мочевыводящей системы является рак мочевого пузыря. Безболезненная гематурия — это чаще всего симптом рака мочевой системы, при условии, что исследование не исключает его существование.

Мочекаменная болезнь также частая причина гематурии. Однако тут появление крови в моче обычно сопровождается болью, в результате наличии камней в мочевых путях и / или присоединения воспаления и инфекции. Пациент страдает от боли в области почки, по ходу мочеточника, в области мочевого пузыря, яичек, лобкового симфиза, иногда с резким острым течением, принимая форму т. н. почечной колики.

В ходе воспаления и инфекции мочевых путей также может возникнуть более или менее серьезная гематурия. Это явление сопровождается лихорадкой, часто с ознобом, головной болью, дизурией — частое мочеиспускание, позывами к мочеиспусканию, болезненным мочеиспусканием.

У детей и молодых людей наиболее распространенной причиной гематурии являются инфекции мочевых путей и образование камней. У людей среднего возраста риск рака увеличивается (рак почки, рак мочевого пузыря, рак предстательной железы), и к ним следует прибегать в первом ряду в поисках причин. Заболевание распространенное у пожилых мужчин — доброкачественная гиперплазия предстательной железы (аденома простаты), в ходе которого также может возникнуть появление в моче крови.

Кроме симптомов заболевания, полученных от пациента и осмотра пациента, существенную роль в диагностике отводится результатам исследования мочевыводящей системы. Наиболее распространенный и, следовательно, самый доступный вид исследования — ультразвуковое исследование ( УЗИ ), которое должно быть «обязательным» у людей старше 40 лет. Этот метод часто показывает опухоли мочевыводящих путей без каких-либо клинических симптомов. Ультразвук с высокой точностью способен определить источник кровотечения. Другие полезные анализы включают: рентген брюшной полости, что может свидетельствовать о наличии камней в мочевых путях, проведение урографии, компьютерной томографии, ангиографии почечных сосудов. Иногда необходимо выполнить эндоскопию — цистоскопию или уретерореноскопию.

Таким образом, гематурия является важным симптомом, который не может быть недооценен. Она бывает и следствием опасной болезни, и признаком серьезного заболевания, часто опасного для жизни пациента.

Кровь в моче — частый, нередко первый признак болезней почек и мочевыводящих путей, а также заболеваний и состояний, не связанных с поражением почек (острые лейкозы, тромбоцитопения, болезнь Верльгофа, передозировка антикоагулянтов, тяжелая физическая нагрузка и др.)

Виды гематурии

По интенсивности различают макро- и микрогематурию.

Микрогематурия выявляется лишь при микроскопии мочевого осадка. При обильном кровотечении цвет мочи изменяется до характерного вида «мясных помоев», может быть моча цвета алой крови. Для оценки степени гематурии необходимо применение количественных методов (анализ по Нечипоренко, Амбюрже, Каковскому — Аддису).

Макрогематурию следует отличать от гемоглобинурии, миоглобинурии, уропорфиринурии, меланинурии.

Гемоглобинурия встречается в случаях массивного гемолиза (гемолитическая анемия, переливание несовместимой крови, малярия, отравление гемолитическими ядами — фенол, бертолетова соль, ядовитые грибы), пароксизмальной ночной гемоглобинурии и др.

Миоглобин появляется в моче при распаде мышечной ткани (синдром длительного раздавливания, инфаркты мышц при окклюзии крупной артерии, алкогольная полимиопатия и др.); длительной гипертермии, особенно в сочетании с судорогами; семейной миоглобинурии.

Уропорфиринурия встречается при гемохроматозе, порфирии; меланинурия — при меланосаркоме. Моча может приобретать красную окраску при приеме некоторых продуктов (свекла), лекарств (фенолфталеин).

По характеру выделяют инициальную (в начале акта мочеиспускания), терминальную (в конце акта мочеиспускания) и тотальную гематурию. Характер гематурии может быть уточнен с помощью трехстаканной или двустаканной пробы.

Тотальная гематурия может быть одно- или двусторонней, что устанавливается только при цистоскопии или специальном радиологическом обследовании. По клиническим особенностям различают гематурию рецидивирующую и стойкую, болевую и безболевую. Гематурия при нефропатиях (почечная гематурия), как правило, стойкая двусторонняя безболевая, чаще сочетается с протеинурией, цилиндрурией, лейкоцитурией. Однако в последние годы описаны формы гломерулонефрита, протекающие с рецидивирующей изолированной болевой макрогематурией.

Патогенез

Патогенез почечной гематурии полностью неясен. Предполагается, что большое значение в ее генезе имеет вовлечение мезангия, а также поражение интерстициальной ткани и эпителия извитых канальцев, так как наиболее часто значительная гематурия наблюдается при мезангиальном нефрите и интерстициальном нефрите. Кровь в моче может быть вызвана некротизирующим воспалением почечных артериол, почечной внутрисосудистой коагуляцией.

Эритроциты проникают через мельчайшие разрывы базальной мембраны, изменяя свою форму, что недавно доказано японскими авторами на серии электронограмм.

Почечная гематурия наблюдается при остром гломерулонефрите, хроническом гломерулонефрите, а также свойственна многим нефропатиям при системных заболеваниях.

Остронефритический синдром проявляется гематурией, протеинурией (чаще умеренной), отеками, артериальной гипертонией. Однако в настоящее время большинство острых нефритов протекает атипично, и ряд симптомов, в том числе массивная гематурия, может отсутствовать. Рецидивирующим остронефритическим синдромом нередко проявляется мезангиопролиферативный вариант хронического гломерулонефрита, отличающийся от острого нефрита морфологической картиной.

Одной из наиболее частых причин гематурии является IgA-нефропатия (фокальный мезангиальный нефрит) — болезнь Берже. IgA-нефропатия выявляется, как правило, у детей и взрослых моложе 30 лет, чаще у мужчин, проявляется приступами макрогематурии (реже стойкой) с тупыми болями в пояснице, рецидивирующими на фоне фарингита. Протеинурия обычно минимальная. Течение болезни у детей, как правило, доброкачественное, у взрослых прогноз хуже.

Подобный гематурический IgA-нефрит с повышением уровня IgA-сыворотки характерен и для больных хроническим алкоголизмом. Он выявляется преимущественно у лиц старше 40 лет на фоне алкогольного поражения печени в сочетании с другими проявлениями алкоголизма (поражение поджелудочной железы, кардиопатия, полинейропатия). В отличие от болезни Берже «алкогольный» гломерулонефрит проявляется стойкой безболевой микрогематурией и протекает более тяжело — нередко присоединяется артериальная гипертония, быстрее развивается почечная недостаточность.

Кровь в моче является характерным признаком интерстициального нефрита, в том числе острого лекарственного интерстициального нефрита. Причиной гематурии могут быть самые разнообразные медикаменты, чаще всего сульфаниламиды, стрептомицин, канамицин, гентамицин, анальгетики (фенацетин, анальгин), пиразолидоновые производные (бутадион); соли тяжелых металлов.

В последние годы описан особый болевой вариант гематурической нефропатии — люмбалгически-гематурический синдром. Это заболевание наблюдается преимущественно у молодых женщин, употребляющих пероральные эстрогенсодержащие контрацептивы, но описаны единичные случаи заболевания и у мужчин. Клинически этот синдром проявляется приступами интенсивных болей в поясничной области в сочетании с (чаще макрогематурией) и нередко интермиттирующей лихорадкой. Приступы провоцируются простудными заболеваниями, тяжелой физической нагрузкой. В межприступный период патологических изменений в анализе мочи не отмечают. Нет также признаков иммунологической активности. При ангиографическом исследовании могут обнаруживаться изменения внутрипочечных артерий в виде их частичной или полной окклюзии, извитости, фиброэластоза.

Преимущественно гематурией проявляется наследственный нефрит с тугоухостью и снижением зрения(синдром Альпорта), заболевание имеет неблагоприятный прогноз.

Гораздо лучший прогноз имеет доброкачественная семейная рецидивирующая гематурия; при биопсии часто находят неизмененную почечную ткань, иногда фокальный гломерулонефрит.

В последние годы у детей описаны особые формы хронического интерстициального нефрита, проявляющегося кровью в моче — при гипероксалурии и при персистировании вирусной инфекции.

Дифференциальная диагностика гематурии

Макроскопическую гематурию следует отличать от:

    1. Псевдогематурия — моча красного цвета, но микроскопическое исследование не выявило эритроцитов. Это может быть вызвано следующими причинами:

  • — гемоглобинурии — моча от светло — красного до темно — красного цвета, но микроскопическое исследование не устанавливает наличия эритроцитов из — за избытка свободного гемоглобина в крови. Наблюдается при пароксизмальной гемоглобинурии, переливании крови несовместимой группы, после тяжелых ожогов, после отравления (например, карболовой кислотой.)
  • — Эндогенные вещества — порфирин, ураты, уробилин и уроэритрин.
  • — Чужеродные вещества — анальгин, туборин, тетрациклин.
  • Моча может быть окрашена из-за пищи, например, свеклы.

  • 2. Уретрорагия — кровотечение из мочеиспускательного канала и появляется между мочеиспусканиями. Это может быть из-за травмы или опухоли уретры.

Наиболее частыми причинами гематурии являются:

      1. Преренальная гематурия:

    • гематологические заболевания при которых есть нарушение свертываемости крови — гемофилия, геморрагическая пурпура, лейкозы ;
    • лечение антикоагулянтами и другими лекарственными средствами — сульфаниламидами, салицилатами, барбитуратами;
    • острые лихорадки — скарлатина, ревматизм, корь, сепсис, бруцеллез, брюшной тиф и др;.
    • хронические инфекционные заболевания — малярия, эндокардит;
      2. Почечная гематурия:

    • гломерулонефрит,
    • пиелонефрит,
    • почечно — каменная болезнь,
    • туберкулез почек,
    • опухоли,
    • инфаркт почки,
    • интерстициальный нефрит,
    • поликистоз,
    • папиллярные травмы,
    • некроз.
      3. Постренальная гематурия:

    • опухоли
    • образование камней в мочевыводящих путях
    • геморрагический цистит,
    • дивертикулит,
    • травмы,
    • опухоли предстательной железы.

    Еще в этом разделе:



    Источник: thetherapy.ru


    Добавить комментарий